未特指的腹膜后纤维化Unspecified Retroperitoneal fibrosis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Retroperitoneal fibrosis、未特指的腹膜后纤维化、腹膜后纤维化、RPF[腹膜后纤维化]、Ormond 病、奥蒙德病
未特指的腹膜后纤维化的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 疼痛：
- 腰背部及腹部持续性钝痛：常见，常为首发症状（70%-90%）。疼痛性质多变，可从钝痛到剧痛不等。部分患者可能伴有放射痛至腹股沟、外生殖器或大腿内侧。
- 泌尿系统症状：
- 尿频、尿急、夜尿增多：由于输尿管受压引起的排尿异常（60%-70%）。
- 少尿或无尿：严重者可能出现急性肾损伤（10%-20%，双侧输尿管受累时风险显著增加）。
- 全身不适：
- 体重下降、乏力、低热：非特异性表现，常伴随疾病进展（30%-50%）。
体征（客观检测结果）
- 腹部包块：
- 深部腹膜后包块：体检时通常难以触及，仅部分患者可发现（10%-20%）。
- 高血压：
- 血压升高：约30%-50%的患者可出现高血压（与肾动脉受压或肾功能不全相关）。
- 其他体征：
- 下肢水肿：少数患者可能因淋巴回流受阻出现下肢水肿（5%-15%）。
- 鞘膜积液：男性患者偶见鞘膜积液（<5%）。
实验室与影像学特征
- 实验室检查：
- 血清肌酐和尿素氮升高：提示肾功能受损（50%-70%，与输尿管梗阻程度相关）。
- 炎性标志物升高：ESR和CRP常升高（60%-80%）。
- 贫血：慢性病性贫血（20%-40%）。
- 影像学表现：
- CT扫描：显示腹膜后软组织密度影包绕主动脉及髂血管，常伴输尿管向中线移位及肾积水（80%-90%）。
- MRI检查：T1加权像呈低至等信号，T2加权像信号强度因疾病分期而异（急性期高信号，慢性期低信号），增强扫描可见强化（80%-90%）。
- 超声检查：显示肾积水及输尿管扩张，腹膜后纤维斑块可能因回声特性不同而漏诊（敏感性约50%-70%）。
- 静脉尿路造影（IVU）：可见输尿管狭窄和肾盂积水（逐渐被CT/MRI替代，阳性率约60%-80%）。
通过以上内容可以看出，未特指的腹膜后纤维化是一种复杂的疾病，其临床表现多样，诊断主要依赖于影像学检查。在管理上需要综合考虑患者的个体情况，并依据具体病因采取相应的干预措施。
参考文献：上述信息整理自多个可靠来源，包括但不限于《中华普通外科杂志》、《中国实用内科杂志》及国际指南（如《欧洲泌尿外科协会指南》）中的研究报告。
