肋骨，胸骨或锁骨的骨或关节软骨的良性成骨肿瘤Benign osteogenic tumours of bone or articular cartilage of ribs, sternum or clavicle

更新时间：2025-10-09 15:50:52

肋骨，胸骨或锁骨的骨或关节软骨的良性成骨肿瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肋骨、胸骨或锁骨的骨或关节软骨的良性成骨肿瘤（ICD-11编码2E83.3）是指起源于上述骨骼或其关节软骨组织，并且具有良性的生物学行为的一类肿瘤。这类肿瘤通常生长缓慢，边界清晰，不会侵袭周围正常组织，也不会通过血液或淋巴系统转移。常见的类型包括骨样骨瘤和骨母细胞瘤等。

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病因学特征

1. 遗传因素：极少数病例可能与遗传性综合征（如多发性骨软骨瘤病）相关，但多数为散发性。
2. 环境因素：长期暴露于电离辐射可能增加发病风险，但与化学物质的关联尚未完全明确。
3. 内分泌因素：生长激素或性激素水平异常可能与部分肿瘤的进展相关，但非直接病因。
4. 创伤因素：少数病例报告显示局部外伤后可能诱发肿瘤形成，但证据尚不充分。
5. 细胞突变：成骨细胞分化调控相关的基因异常（如FOS基因变异）可能是潜在的分子机制。

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病理机制

良性成骨性肿瘤的核心机制是成骨细胞或其前体细胞的局灶性异常增殖，具体表现为：

1. 细胞增殖异常：成骨细胞的局部过度活化导致骨基质沉积增加，形成界限清晰的瘤巢或硬化区域。
2. 基质矿化：肿瘤区域可见成熟的骨小梁结构，伴不同程度钙盐沉积，与周围正常骨组织逐渐移行。
3. 结构特点：肿瘤边缘无浸润性生长，偶见反应性骨硬化带；内部缺乏坏死或异型细胞。

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临床表现

1. 症状特征：

   • 无痛性骨性肿块是典型表现，偶因压迫神经或血管引起局部疼痛。
   • 胸壁肿瘤可能因体积增大导致胸廓变形或呼吸受限。
   • 夜间痛或服用非甾体抗炎药后疼痛缓解是骨样骨瘤的特征性表现。

2. 影像学特征：

   • X线可见类圆形透亮区（瘤巢）伴周围骨质硬化（骨样骨瘤），或膨胀性溶骨病灶伴骨皮质变薄（骨母细胞瘤）。
   • CT可清晰显示瘤巢内钙化及骨膜反应，MRI有助于评估软组织受累情况。

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参考文献：、、