乳腺以外的皮肤佩吉特病Extramammary Paget disease of skin

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编码2E64.1

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索引词Extramammary Paget disease of skin、乳腺以外的皮肤佩吉特病、EMPD[乳房外Paget病]、EMPD[乳房外佩吉特病]、阴茎乳房外Paget病、阴茎乳房外佩吉特病、肛门乳房外Paget病、肛门乳房外佩吉特病、肛门生殖器皮肤乳房外Paget病、肛门生殖器皮肤乳房外佩吉特病

同义词EMPD - [extramammary Paget disease]

缩写皮肤佩吉特病、乳腺外佩吉特病

别名乳房以外的佩吉特病、皮肤Paget病、乳房外Paget病、非乳腺Paget病

(2E64.1) 乳腺以外的皮肤佩吉特病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

瘙痒感：
- 患者常感到患处持续性瘙痒，这是最常见的主诉之一（70%-90%）。
疼痛或烧灼感：
- 少数患者可能会出现轻度至中度的疼痛或烧灼感，尤其是在病变区域受到摩擦时（30%-50%）。

其他可能症状

渗出物：
- 部分病例中，皮损处可能出现血性或浆液性的分泌物，但并不普遍（10%-20%）。
全身不适：
- 在疾病进展或合并其他肿瘤的情况下，患者可能经历体重下降、乏力等非特异性全身症状（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

湿疹样皮损：
- 最具特征性的表现为边界清晰或略微隆起的红斑，表面湿润、糜烂，并伴有不同程度的鳞屑、结痂及渗出（80%-90%）。这些改变主要发生在阴部（外阴/阴囊）、肛周或腋窝等大汗腺丰富的区域，有时边缘呈不规则分布。
局部淋巴结肿大：
- 随着病情进展，邻近区域的淋巴结可能发生肿大，提示可能存在局部转移（20%-30%）。

非典型体征

皮肤硬结：
- 个别情况下，病灶周围可触及质地较硬的小结节，这可能是原发肿瘤或继发感染的表现（10%-20%）。
色素沉着：
- 长期存在的慢性炎症可能导致局部皮肤色素沉着加深（5%-10%），但并非所有患者都会出现这一现象。

实验室与影像学特征

病理学检查：
- 活检发现佩吉特细胞：通过皮肤活检可以观察到表皮层内存在典型的大型淡染细胞（即Paget细胞），其核异型性明显且胞质丰富，这是确诊的关键依据（接近100%）。
免疫组化检测：
- 利用特定抗体标记技术有助于进一步确认诊断，特征性表达CK7（阳性率>95%），部分病例可表达CAM5.2、MUC5AC等标志物（Am J Surg Pathol 2008）。
影像学表现：
- X线/CT/MRI：对于评估深部组织受累情况及寻找潜在的原发癌具有重要意义。例如，MRI能够更好地显示软组织结构的变化，而CT则适用于判断盆腔内是否有肿块形成（异常发现率约50%-70%）。
核医学扫描：
- 如锝-99m MDP骨显像可用于排除远处骨骼转移的情况，在晚期或复杂病例中较为适用（异常率较低，约10%-20%）。

注：上述数据基于综合文献分析得出，具体发生率可能因研究人群不同而有所差异。在诊断过程中需结合详细的病史询问、体格检查以及必要的辅助检查来做出准确判断。