小叶性毛细血管瘤Lobular capillary haemangioma

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2F26

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索引词Lobular capillary haemangioma、小叶性毛细血管瘤、皮肤毛细血管扩张性肉芽肿、皮肤化脓性肉芽肿、化脓性肉芽肿、皮肤小叶性毛细血管瘤

同义词Granuloma pyogenicum、Granuloma telangiectaticum of skin、Pyogenic granuloma of skin、Lobular capillary haemangioma of skin、Pyogenic granuloma

别名小叶型毛细血管瘤、叶状毛细血管瘤

小叶性毛细血管瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：显微镜下可见小叶状结构，每个小叶由许多扩张的毛细血管组成。血管内皮细胞内可能存在BRAF突变。
- 免疫组化染色阳性：免疫组化染色显示CD34、CD31和FVIII阳性。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 病变通常表现为一个或多个鲜红色的丘疹或结节，常见于口腔周围或末节指骨上（特别是指甲相关区域）。
  - 由于血管壁脆弱，病变部位常出现溃疡和结痂。
  - 病变大小不一，可单发或多发。
  - 常见部位包括口腔周围、指甲附近的末节指骨以及面部和颈部其他区域。
- 症状：
  - 容易发生出血，特别是在受到轻微外力撞击时。
  - 患者可能会感到局部疼痛和不适。
  - 由于病变部位的溃疡和感染，可能出现反复出血和感染。
- 流行病学史：
  - 有局部创伤史（如皮肤割伤、擦伤或其他形式的机械损伤）。
  - 有激素类药物使用史。
  - 有家族遗传倾向。
  - 雌激素水平变化（如妊娠期）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（鲜红色丘疹/结节+出血/溃疡/结痂）。
  - 流行病学史（如创伤史、激素类药物使用史等）。

影像学检查：
- 超声检查：
  - 异常意义：可以显示病变的边界和内部结构，有助于评估病变范围和深度。
- MRI：
  - 异常意义：提供更详细的软组织分辨率，有助于进一步评估病变的范围和深度，尤其适用于深部病变。
临床鉴别检查：
- 活检：
  - 判断逻辑：通过活检获取组织样本进行病理学检查，以排除其他类似病变（如血管畸形、恶性肿瘤等）。
- 血常规：
  - 异常意义：如果患者反复出血，血常规可能显示贫血迹象，如红细胞计数和血红蛋白水平降低。
流行病学调查：
- 暴露史追溯：
  - 判断逻辑：明确可疑创伤史、药物使用史或家族遗传史，增强诊断指向性。

组织病理学检查：
- 显微镜下特征：小叶状结构，每个小叶由许多扩张的毛细血管组成。血管内皮细胞内可能存在BRAF突变。
- 异常意义：直接确诊小叶性毛细血管瘤，区分其与其他类型的血管病变。
免疫组化染色：
- CD34、CD31和FVIII阳性：
  - 异常意义：这些标志物的阳性结果支持小叶性毛细血管瘤的诊断，尤其是与其他类型血管病变的鉴别。
血液检查：
- 血常规：
  - 白细胞计数：正常或轻度升高。
  - 红细胞计数和血红蛋白水平：如果反复出血，可能出现贫血（红细胞计数和血红蛋白水平降低）。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：非特异性炎症指标，如果病变伴有感染，CRP可能升高。
凝血功能检查：
- 凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）：
  - 异常意义：如果患者反复出血，需要排除凝血功能障碍。正常情况下，这些指标应处于正常范围内。
基因检测：
- BRAF突变检测：
  - 异常意义：在部分病例中，BRAF突变的存在支持小叶性毛细血管瘤的诊断，并提示其具有真正的肿瘤性质。

权威依据：《Dermatology》、《Journal of the American Academy of Dermatology》、《The Journal of Clinical and Aesthetic Dermatology》。