颅神经或椎旁神经恶性周围神经鞘瘤Malignant peripheral nerve sheath tumour of cranial or paraspinal nerves

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编码2A02.10

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索引词Malignant peripheral nerve sheath tumour of cranial or paraspinal nerves、颅神经或椎旁神经恶性周围神经鞘瘤、神经纤维肉瘤

同义词neurofibrosarcoma

缩写MPNST、恶性PNS瘤

别名恶性颅神经鞘瘤、恶性椎旁神经鞘瘤

颅神经或椎旁神经恶性周围神经鞘瘤 (2A02.10) 的核心症状与体征

典型症状

局灶性神经系统症状
- 依据受累的颅神经或椎旁神经具体部位而定，可能出现头痛、面部麻木、复视、听力丧失、吞咽困难、声音嘶哑等表现。
  - 头痛：常表现为持续性钝痛（常见，约70%-80%）。
  - 面部麻木：尤其是三叉神经受累时（常见，约60%-70%）。
  - 复视：动眼神经、滑车神经或外展神经受累时出现眼球运动受限（常见，约50%-60%）。
  - 听力丧失：听神经受累时出现单侧或双侧听力下降（常见，约40%-50%）。
  - 吞咽困难和声音嘶哑：迷走神经或舌下神经受累时出现（较少见，约30%-40%）。
全身性症状
- 体重减轻、乏力等非特异性症状有时也会伴随出现，尤其在晚期患者中更为普遍（较少见，约20%-30%）。
急性进展
- 部分病例病情发展迅速，短期内即可观察到明显变化，提示需及时进行影像学评估及组织活检以明确诊断（较少见，约10%-20%）。

典型体征

局部肿块
- 在体表可触及质地较硬、边界不清的肿块，可能伴有压痛（常见，约70%-80%）。
神经系统功能障碍
- 依据受累神经的不同，可能出现相应区域的肌肉无力、感觉异常、反射减弱或消失（常见，约60%-70%）。
  - 面瘫：面神经受累时出现面部肌肉无力或麻痹（常见，约50%-60%）。
  - 眼球运动受限：动眼神经、滑车神经或外展神经受累时出现复视、眼球运动受限（常见，约40%-50%）。
  - 肢体无力：脊髓或椎旁神经受累时出现肢体肌力减退（常见，约30%-40%）。
颅内压增高
- 头痛、恶心呕吐等颅内压增高症状也可能出现，尤其是在肿瘤较大时（较少见，约20%-30%）。

影像学表现
- MRI
  - 显示不均匀强化的肿块，边界不清，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描可见不规则强化（常见，约90%-95%）。
  - 椎管内的神经鞘瘤，经椎管口向椎管外生长，显示哑铃状肿块影（较少见，约30%-40%）。
- CT
  - 软组织肿胀，密度不均，增强后有不同程度的强化（常见，约70%-80%）。
  - X线片通常显示软组织肿胀，但难以区分肿瘤与其他软组织肉瘤（较少见，约20%-30%）。
病理学检查
- 组织活检是确诊的重要手段，可见梭形细胞增生，核分裂象增多，伴有坏死区域及血管生成活跃（常见，约90%-95%）。
其他辅助检查
- 电生理检查：如神经传导速度测定、肌电图等，可辅助判断神经功能受损程度（常见，约50%-70%）。
- 脑脊液检查：在部分病例中，脑脊液蛋白含量升高（较少见，约20%-30%）。

以上信息基于现有的医学知识总结而来，具体个案需结合患者的实际情况进行综合评估。如有疑问，请咨询专业医生。