其他特指的婴儿和儿童期良性血管肿瘤Other specified Benign vascular neoplasms of infancy or childhood

更新时间：2024-10-12 14:01:01

其他特指的婴儿和儿童期良性血管肿瘤 (2E81.2Y) 核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤颜色变化：

• 出现红色至紫色的斑块或结节，边界清晰（常见于快速消退型先天性血管瘤（RICH）和非消退型先天性血管瘤（NICH））（70%-90%）。

2. 局部肿胀：

• 受累区域出生时即存在或出生后短期内出现的肿块，质地柔软或有弹性（先天性血管瘤特征）（60%-80%）。

3. 疼痛或触痛：

• 由于肿瘤压迫周围组织或神经，可能引起轻度到中度的疼痛或触痛（40%-60%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

• 少数患者可能出现发热、食欲不振等全身症状，但较为罕见（5%-10%）。

2. 功能障碍：

• 喉部或呼吸道受累时，可能导致呼吸困难或吞咽困难（5%-15%）。

3. 出血倾向：

• 由于血管瘤内的血管结构异常，可能发生自发性出血或轻微创伤后出血（5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤表现：

• 红色至紫色的斑块或结节，大小和形状各异，可伴有囊性改变或纤维化区域（80%-90%）。
• 节段性分布的血管瘤沿Blaschko线分布，涉及更广泛的皮肤区域（10%-20%）。

2. 皮温升高：

• 血管瘤部位的皮肤温度较周围正常皮肤高（60%-80%）。

3. 脉动性肿块：

• 合并动静脉瘘或其他血管畸形时，可能触及脉动性肿块（<5%，非常见特征）。

非典型体征

1. 前房或玻璃体炎症：

• 眼部血管瘤可能导致前房或玻璃体炎症，表现为房水闪辉、炎性细胞浸润（10%-20%）。

2. 视神经受累：

• 视盘水肿、边界模糊，提示炎症扩散至视神经（5%-10%）。

3. 并发症相关体征：

• 继发性青光眼：眼压升高（5%-15%，多见于长期炎症或玻璃体混浊者）。
• 视网膜脱离：液体积聚导致视网膜隆起（5%-10%，重症或未及时治疗者）。

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实验室与影像学特征

1. 血清学检查

• 血管内皮生长因子（VEGF）水平升高：婴儿血管瘤（非先天性类型）患者的血清VEGF水平可能升高（50%-70%）。

2. 影像学表现

• 超声检查：显示血管瘤内部的血管结构和血流动力学变化（异常率：约90%-95%）。
• MRI/CT扫描：提供详细的解剖结构信息，有助于评估肿瘤的范围和位置（异常率：约90%-95%）。
• 荧光素血管造影（FFA）：显示血管瘤的血流动力学特征（如快速充盈或延迟排空），有助于鉴别不同类型（异常率：约90%-95%）。

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参考文献

• 《Mulliken and Young's Vascular Anomalies: Hemangiomas and Malformations》
• 《Pediatric Dermatology》（第四版）
• 流行病学监测数据及相关病理学研究文献