其他特指的良性真皮纤维或纤维组织细胞瘤Other specified Benign dermal fibrous or fibrohistiocytic neoplasms
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关键词
索引词Benign dermal fibrous or fibrohistiocytic neoplasms、其他特指的良性真皮纤维或纤维组织细胞瘤、皮肤肌纤维瘤、斑块样真皮纤维瘤病 [possible translation]、斑块样真皮纤维瘤病、指（趾）部纤维角化瘤、获得性甲周纤维角化瘤、koenen肿瘤、获得性指（趾）部纤维角化瘤、肢端纤维角化瘤、甲周纤维瘤 [possible translation]、甲周纤维瘤、婴儿肌纤维瘤或肌纤维瘤病、多中心性婴儿肌纤维瘤病、孤立性皮肤肌纤维瘤、硬化性纤维瘤、席纹状胶原瘤、多形性纤维瘤、面部纤维性丘疹、鼻纤维性丘疹
别名皮肤纤维组织细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤、纤维黄色瘤、黄体瘤、纤维组织细胞瘤
其他特指的良性真皮纤维或纤维组织细胞瘤（2F23.Y）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
-
局部肿块或结节：
- 患者常发现皮肤表面出现一个或多个无痛性、质地较硬的结节，多见于四肢远端（如小腿）和躯干。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
轻微疼痛或触痛：
- 少数患者可能在触压时感到局部轻微疼痛或触痛。
- 出现几率：较少见（10%-30%）
-
局部不适感：
- 一些患者可能感觉到局部异物感，尤其是结节位于浅表位置时。
- 出现几率：较少见（10%-30%）
其他可能症状
-
局部色素沉着：
- 肿瘤表面可能出现黄褐色或棕褐色色素沉着。
- 出现几率：较少见（5%-15%）
-
瘙痒：
- 少数患者可能会感到局部轻度瘙痒。
- 出现几率：罕见（<5%）
体征（客观检测结果）
典型体征
-
真皮内结节：
- 体检可见边界清晰的结节，位于真皮层，直径通常小于3厘米。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
皮肤隆起：
- 皮肤表面呈圆顶状隆起，表面光滑或略粗糙，偶见色素沉着。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
质地坚硬：
- 结节质地坚实，活动度差（与表皮粘连）。
- 出现几率：高（70%-90%）
非典型体征
-
溃疡或破溃：
- 极少数情况下，长期摩擦或外伤可能导致表面破溃。
- 出现几率：罕见（<5%）
-
淋巴结肿大：
- 若无继发感染，附近淋巴结肿大极为罕见。
- 出现几率：罕见（<5%）
实验室与影像学特征
-
组织病理学检查：
- 显微镜下表现：真皮层内梭形纤维母细胞呈席纹状（storiform）排列，散在分布组织细胞（部分含含铁血黄素），可见增生的胶原纤维。
- 免疫组化：vimentin阳性，S-100蛋白阴性，CD34通常阴性（与隆突性皮肤纤维肉瘤鉴别），FXIIIa可阳性。
-
影像学表现：
- 超声检查：显示真皮层内边界清晰的低回声结节，内部血流信号稀少。
- MRI：T1加权像呈等信号，T2加权像呈等或稍高信号，增强后轻度强化。
-
实验室检查：
- 血液检查：常规检查无特异性异常。
- 病原学检测：仅在排除感染性病变时需进行。
通过上述描述可以看出，其他特指的良性真皮纤维或纤维组织细胞瘤是一种罕见的皮肤良性肿瘤，主要表现为局部肿块或结节，通常生长缓慢且局部侵袭性较低。详细的临床评估结合影像学与组织病理学分析对于准确诊断至关重要。
参考文献：
- 《Dermatology》, 第四版, Jean L. Bolognia et al.
- 《Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease》, 第九版, Vinay Kumar et al.
- 《中华病理学杂志》
- 《中国皮肤性病学杂志》
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