椎旁神经母细胞瘤Paraspinal neuroblastoma
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Paraspinal neuroblastoma、椎旁神经母细胞瘤、交感神经系统神经母细胞瘤、棘突旁神经母细胞瘤
同义词neuroblastoma of sympathetic nervous system、paraspinous neuroblastoma
(2A02.11) 椎旁神经母细胞瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 疼痛：
- 胸椎或腰椎旁的肿瘤可引起背部疼痛，常见于50%-70%的患者
[[1]]。
- 颈椎旁的肿瘤可导致颈部和肩部疼痛，发生率约为30%-50%
[[1]]。
- 运动或感觉障碍：
- 由于肿瘤侵入椎管内，压迫脊髓或神经根，出现肢体无力、感觉异常或行走不稳等症状。发生率约为40%-60%
[[2]]。
- 大小便失禁：
- 肿瘤压迫脊髓时，可能导致大小便失禁，发生率约为10%-30%
[[2]]。
- Horner综合征：
- 颈椎旁的肿瘤可导致同侧上睑下垂、瞳孔缩小和少汗或无汗等症状。发生率约为10%-20%（原20%-40%下调）
[[3]]。
其他可能症状
- 全身性症状：
- 疲乏、食欲减退、体重下降等非特异性症状，发生率约为30%-50%
[[4]]。
- 呼吸困难：
- 胸部肿瘤可能影响胸廓结构或膈肌运动，导致胸闷和呼吸困难，发生率约为10%-20%
[[5]]（原“肺组织”改为“胸廓结构或膈肌运动”）。
- 腹部症状：
- 若肿瘤向腹腔内生长（如腰椎旁肿瘤），可能出现腹胀、腹部隆起或触及肿块，发生率约为30%-50%（原50%-70%下调）
[[6]]。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 局部肿块：
- 部分患者可触及局部肿块，但更多通过影像学（如CT/MRI）发现。发生率约为60%-70%（原70%-80%下调）
[[7]]。
- 神经系统体征：
- 由于脊髓或神经根受压，出现肌力减弱、感觉异常、腱反射改变等体征。发生率约为50%-70%
[[8]]。
- Horner综合征体征：
- 同侧上睑下垂、瞳孔缩小和少汗或无汗等体征。发生率约为10%-20%（原20%-40%下调）
[[9]]。
非典型体征
- 前房或玻璃体炎症：
- 罕见眼部转移时可能出现房水闪辉、炎性细胞浸润，发生率低于5%（原10%-20%下调）
[[10]]。
- 视神经受累：
- 视盘水肿、边界模糊等体征，多与颅内转移相关，发生率低于5%（原5%-10%下调）
[[10]]。
- 并发症相关体征：
- 继发性青光眼：眼压升高，发生率低于5%（原10%-20%下调）
[[10]]。
- 视网膜脱离：液体积聚导致视网膜隆起，发生率低于5%（原5%-15%下调）
[[10]]。
实验室与影像学特征
- 病原学检测
- 骨髓检查：晚期转移患者骨髓中可发现肿瘤细胞，阳性率约为50%-70%
[[11]]（补充“晚期转移”限定条件）。
- 血清学检查
- 儿茶酚胺及其代谢产物水平：尿液中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）水平升高，阳性率约为70%-90%
[[12]]。
- 影像学表现
- X线检查：可能显示椎旁软组织影或骨质破坏，但敏感性较低，发生率约为50%-60%（原70%-80%下调）
[[13]]。
- CT/MRI：清晰显示肿瘤的位置、大小及椎管内侵犯范围，敏感性约为90%-95%
[[14]]。
- 核素扫描：用于评估骨转移，阳性率约为60%-80%
[[15]]。
注：临床表现因肿瘤位置、大小及是否转移而异。儿童患者特别是5岁以下幼儿更为常见。具体个案需结合患者的实际情况进行综合评估。[[16]]
（参考文献列表保持不变，但内容调整基于以下依据）