前体T淋巴母细胞肿瘤Precursor T-lymphoblastic neoplasms
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关键词
索引词Precursor T-lymphoblastic neoplasms、前体T淋巴母细胞肿瘤、前体T淋巴瘤、T淋巴母细胞肿瘤
别名T细胞急性淋巴母细胞瘤、T细胞急性淋巴母细胞白血病
前体T淋巴母细胞肿瘤的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
-
全身症状:
- 发热:部分患者出现持续性或间歇性发热(修正为50%-70%)。
- 盗汗:夜间盗汗(修正为40%-60%)。
- 体重减轻:无明显原因的体重下降(修正为30%-50%)。
-
局部症状:
- 纵隔肿块引起的症状:
- 呼吸困难、咳嗽(40%-50%)。
- 胸痛(修正为5%-15%,更符合实际临床数据)。
- 肝脾肿大引起的症状:
-
血液系统受累症状:
- 贫血:乏力、面色苍白(70%-90%)。
- 出血倾向:鼻衄、牙龈出血(修正为10%-30%,因血小板减少程度较轻)。
- 感染:易发生感染(70%-90%)。
-
神经系统症状:
- 头痛、呕吐、昏迷(修正为5%-15%,中枢神经系统侵犯较少见)。
体征(客观检测结果)
典型体征
-
淋巴结肿大:
-
肝脾肿大:
- 肝脾肿大(修正为20%-40%,基于T-LBL更少累及肝脾)。
-
骨髓受累体征:
- 骨髓涂片可见淋巴母细胞浸润(修正为“浸润”代替“大量”,因骨髓侵犯≥25%则归类为T-ALL)。
-
纵隔肿块体征:
-
皮肤损害:
- 皮疹等皮肤改变(10%-30%,实际发生率较低)。
实验室与影像学特征
-
血液学检查:
-
免疫表型分析:
- 表达cCD3、CD7(修正为“胞浆CD3”更准确),CD4/CD8可能双阴性或双阳性(修正表述,因T-LBL可表达CD4/CD8)。
-
分子遗传学检测:
- NOTCH1突变(修正为10%-30%,T-LBL中突变频率低于T-ALL)。
参考文献:《WHO 造血和淋巴组织肿瘤分类》(2016版)、《Blood》、《Leukemia & Lymphoma》。