原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤Primary cutaneous CD30-positive anaplastic large cell lymphoma
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Primary cutaneous CD30-positive anaplastic large cell lymphoma、原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤、原发皮肤间变大细胞淋巴瘤、原发皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤、原发皮肤CD30+大细胞淋巴瘤
同义词primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma、primary cutaneous CD30+ anaplastic large cell lymphoma、primary cutaneous CD30+ large T-cell lymphoma
别名皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤、原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴瘤、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、原发皮肤CD30+T细胞淋巴瘤
原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤（2B03.0）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤结节或丘疹：
- 患者最常见的主诉是发现皮肤上出现一个或多个红色到紫色的结节或丘疹，通常直径1-5cm，偶可达10cm（高，70%-90%）。
- 皮损可能伴有疼痛、瘙痒或溃疡（中，40%-60%）。
- 局部不适：
- 部分患者可能会感到局部皮肤区域的轻微触痛或压痛（低，20%-30%）。
其他可能症状
- 全身症状：
- 少数患者可能出现低热、体重减轻或乏力等非特异性全身症状（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤病变：
- 结节或丘疹：皮肤上的红色到紫色结节或丘疹，通常边界清楚，表面可伴溃疡或结痂（高，80%-90%）。
- 孤立性病变：约60%-70%的病例表现为孤立性病变，无明显好发部位（高，60%-70%）。
- 病理特征：
- 组织学改变：肿瘤细胞为多形性大细胞，核仁明显，胞浆丰富且嗜酸性，呈弥漫性或结节性浸润，可见特征性“马蹄形”核（高，80%-90%）。
- 免疫组化：肿瘤细胞强表达CD30抗原，通常表达CD4，部分病例表达CD3（可能部分缺失），而CD8通常阴性（高，80%-90%）。
非典型体征
- 淋巴结受累：
- 局部淋巴结受累罕见（<5%），且与预后无明确相关性（低，<5%）。
实验室与影像学特征
- 病原学检测
- 免疫组化：CD30抗原在肿瘤细胞膜和高尔基区呈强阳性（检出率：>95%）。
- T细胞受体基因重排：约60%-80%病例可检测到单克隆性T细胞受体基因重排（检出率：60%-80%）。
- 影像学表现
- 超声检查：可显示皮肤病变为低回声团块，边界不清（异常率：80%-90%）。
- PET-CT：用于排除系统性受累，原发病灶通常显示轻度至中度代谢活性（异常率：10%-20%）。
参考文献：
- 《皮肤原发性CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤》- 道客巴巴
- 《CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤》- A+医学百科
- 《原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤》- 百度百科
以上信息基于当前可用的医学资料进行整理，旨在提供关于原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤的核心症状与体征的详尽说明。