其他特指的原发皮肤成熟T细胞或NK细胞淋巴瘤和淋巴组织增殖性疾患Other specified Mature T-cell or NK-cell lymphomas and lymphoproliferative disorders, primary cutaneous specified types
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Mature T-cell or NK-cell lymphomas and lymphoproliferative disorders, primary cutaneous specified types、其他特指的原发皮肤成熟T细胞或NK细胞淋巴瘤和淋巴组织增殖性疾患、原发性皮肤侵袭性嗜表皮性CD8阳性T细胞淋巴瘤、原发性皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+T细胞淋巴瘤、Berti淋巴瘤、原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤、PCGD-TCL[原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤]、原发性皮肤CD4阳性小/中多形性T细胞淋巴组织增殖性疾患、原发性皮肤CD4+小/中多形性T细胞淋巴组织增殖性疾患、种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤、种痘样水疱病样淋巴瘤、种痘样水疱病样EBV相关性皮肤淋巴组织增生性疾病、成人T细胞白血病或淋巴瘤，皮肤、皮肤肢端原发性CD8阳性T细胞淋巴瘤、肢端部位的惰性CD8+淋巴增殖疾病、皮肤肢端原发性CD8+T细胞淋巴瘤
别名原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤、PCGD-TCL、原发性皮肤CD4阳性小中多形性T细胞淋巴组织增殖性疾患、原发性皮肤CD4+小中多形性T细胞淋巴组织增殖性疾患、成人T细胞白血病或淋巴瘤皮肤
其他特指的原发皮肤成熟T细胞或NK细胞淋巴瘤和淋巴组织增殖性疾患的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤病变：
- 红斑、丘疹和斑块：常见于躯干和四肢，表现为红色或紫红色的皮损（70%-90%）。
- 瘙痒：多数患者伴有不同程度的瘙痒感（60%-80%）。
- 溃疡和结节：在某些亚型中，如侵袭性嗜表皮性CD8阳性T细胞淋巴瘤，可出现溃疡和结节（30%-50%）。
其他可能症状
- 全身症状：
- 发热、体重下降：部分患者可出现低热和不明原因的体重减轻（20%-30%）。
- 疲劳：持续性的乏力感（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤表现：
- 红斑、丘疹和斑块：皮肤上可见边界清晰或模糊的红斑、丘疹和斑块（70%-90%）。
- 溃疡和结节：某些亚型可出现溃疡和结节，尤其是侵袭性嗜表皮性CD8阳性T细胞淋巴瘤（30%-50%）。
- 苔藓样变：蕈样肉芽肿病程晚期可能出现苔藓样变（40%-60%）。
- 淋巴结受累：
- 局部淋巴结肿大：部分患者可伴有局部淋巴结肿大，质地较硬（20%-40%）。
非典型体征
- 系统性受累：
- 肝脾肿大：少数病例可出现肝脾肿大（5%-10%）。
- 外周血异常：罕见情况下，可出现外周血白细胞计数异常（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 病理学检查：
- 免疫组化：肿瘤细胞通常表达T细胞标记物（如CD3、CD4、CD8）或NK细胞标记物（如CD56），具体根据亚型而异（90%-95%）。
- TCR基因重排：T细胞淋巴瘤病例多数存在TCR基因重排现象（80%-90%）。
- 血液学检查：
- 全血细胞计数：部分患者可出现贫血、白细胞减少或增多（10%-20%）。
- 乳酸脱氢酶（LDH）水平：升高提示疾病进展（20%-30%）。
- 影像学检查：
- PET-CT：有助于评估全身受累情况，特别是淋巴结和其他器官的转移（敏感性约80%-90%）。
- 皮肤活检：通过皮肤活检明确诊断，显示肿瘤细胞浸润及组织结构破坏（确诊率90%-95%）。
参考文献
- 《中华血液学杂志》关于PCTCL的研究报告
- WHO淋巴瘤分类标准（2022年第5版）
- 国内外多项流行病学调查数据
- 《常见原发性皮肤T细胞淋巴瘤诊疗中国专家共识（2024年版）》
请注意，以上数据基于现有的医学文献和研究报告。具体症状和体征的出现几率可能因个体差异、亚型不同以及研究样本的不同而有所变化。