皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B00

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索引词Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

缩写SPTCL

别名皮下脂膜炎T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（Subcutaneous Panniculitis-like T-cell Lymphoma, SPTCL）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准：
- 组织病理学确诊：通过皮肤活检，发现皮下脂肪组织中有典型的“花边状”结构，伴有异型T淋巴细胞浸润和“豆袋细胞”（吞噬红细胞和坏死物质的巨噬细胞）。免疫组化显示CD3、CD45RO等标记物阳性，而缺乏B细胞相关抗原如CD20。分子遗传学分析常发现TCR基因重排。
必须条件：
- 临床表现：单个或多发的红色至紫色皮下结节或斑块，质地较硬，边界清晰，很少破溃。
- 组织病理学特征：皮下脂肪组织中出现异型T淋巴细胞浸润，伴有“豆袋细胞”。
- 免疫组化：肿瘤细胞表达CD3、CD45RO等标记物，缺乏B细胞相关抗原如CD20。
支持条件：
- 全身症状：发热、体重减轻、疲劳、肌痛等非特异性全身症状。
- 血液学异常：贫血、粒细胞减少症、血小板减少。
- 影像学表现：全身淋巴结彩超、CT、MRI、PET/CT等显示病变范围和临床分期。
- 病毒关联性：EB病毒感染检测阳性，尤其是并发嗜血细胞综合征（HPS）时。

影像学检查：
- 全身淋巴结彩超：
  - 判断逻辑：评估局部和全身淋巴结是否肿大，有助于排除其他类型的淋巴瘤。
- CT/MRI：
  - 判断逻辑：评估病变范围，特别是深部组织受累情况。
- PET/CT：
  - 判断逻辑：用于评估全身病变范围和代谢活性，有助于临床分期。
血液学检查：
- 血常规：
  - 判断逻辑：检测贫血、粒细胞减少症和血小板减少，提示全身炎症反应。
- 乳酸脱氢酶（LDH）和铁蛋白：
  - 判断逻辑：筛查嗜血细胞综合征（HPS），高LDH和铁蛋白水平提示HPS的可能性。
免疫组化：
- CD3、CD45RO：
  - 判断逻辑：阳性结果支持T细胞来源。
- CD20：
  - 判断逻辑：阴性结果排除B细胞来源。
- TCR基因重排：
  - 判断逻辑：阳性结果支持克隆性T细胞增殖。

病原学检查：
- EB病毒检测：
  - 异常意义：EB病毒阳性提示可能与SPTCL的发生有关，尤其是并发HPS时。
血液学检查：
- 血常规：
  - 白细胞计数：粒细胞减少症（WBC < 4.0 × 10^9/L）。
  - 血红蛋白：贫血（Hb < 120 g/L）。
  - 血小板计数：血小板减少（PLT < 100 × 10^9/L）。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
  - 异常意义：LDH升高（> 245 U/L）提示全身炎症反应，尤其是HPS。
- 铁蛋白：
  - 异常意义：铁蛋白升高（> 500 ng/mL）提示HPS。
免疫组化：
- CD3、CD45RO：
  - 异常意义：阳性结果支持T细胞来源。
- CD20：
  - 异常意义：阴性结果排除B细胞来源。
- TCR基因重排：
  - 异常意义：阳性结果支持克隆性T细胞增殖。
组织病理学：
- 组织学特点：
  - 异常意义：典型的“花边状”结构和“豆袋细胞”是SPTCL的特征性病理表现。

权威依据：《血液学》、世界卫生组织 (WHO) 关于淋巴瘤分类的标准指南。