未特指部位的生物学行为不定的肿瘤Unspecified Neoplasms of uncertain behaviour, except of lymphoid, haematopoietic, central nervous system or related tissues

更新时间：2025-06-18 16:44:51

编码2F7Z

路径

2F70 - 2F7Z 生物学行为不定的肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织

关键词

索引词Neoplasms of uncertain behaviour, except of lymphoid, haematopoietic, central nervous system or related tissues、未特指部位的生物学行为不定的肿瘤、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的贫血、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的脑变性、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的小脑共济失调、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的脑病、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的脑水肿、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的多发性脑神经麻痹、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的肌无力综合征、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的脊髓病、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的神经根或神经丛压迫、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的多神经病、生物学行为不定的肿瘤疾病引起的系统性萎缩、未特指部位生物学行为不定的腺泡细胞瘤、未特指部位的血管内皮瘤、未特指部位APUD瘤、未特指部位的嗜银类癌、未特指部位的嗜银细胞瘤、未特指部位的胚胎瘤、未特指部位的胚胎性瘤、未特指部位的子宫内膜样腺瘤交界性肿瘤、未特指部位的子宫内膜样囊腺瘤交界性肿瘤、未特指部位的低度恶性潜能的子宫内膜样肿瘤、未特指部位的巨细胞瘤、未特指部位生物学行为不定的血管内皮瘤、血管内皮瘤NOS、未特指部位的肾上腺样瘤、未特指部位的间质细胞瘤、未特指部位的中肾肿瘤、未特指部位的黏液表皮样瘤、未特指部位的神经鞘瘤病、未特指部位的神经胶质瘤、未特指部位的性索肿瘤、未特指部位的基质性腺瘤、未特指部位的移行内翻乳头状瘤、未特指部位的绒毛状腺瘤、未特指部位的绒毛状乳头状瘤

缩写未特指生物学行为不定肿瘤、UBNT

别名未定性肿瘤、不明性质肿瘤、未知类型肿瘤、未分类肿瘤、未明生物学行为肿瘤、Uncertain-Behavior-Neoplasm、Unspecified-Behavior-Neoplasm、Unspecified-Biological-Behavior-Neoplasm

未特指部位的生物学行为不定的肿瘤诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：

组织病理学确诊：
病理活检显示肿瘤细胞具有异型性（核浆比例增高、核分裂象≥2/10HPF）但未达恶性肿瘤标准。
免疫组化显示增殖指数（Ki-67）介于5%-20%。

支持条件（临床与影像学依据）：

影像学特征：
CT/MRI显示肿块边界不清伴局部浸润，但无远处转移证据。
临床表现：
持续存在的无痛性肿块（>3个月）伴局部压迫症状（如疼痛、功能障碍）。
分子检测：
存在低级别肿瘤相关基因突变（如BRAF V600E、KRAS突变），但无TP53等恶性驱动基因突变。

排除标准：

需排除明确良性肿瘤（如脂肪瘤）和完全恶性特征肿瘤（可见血管浸润或转移）。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[影像学检查] --> A1[超声] A --> A2[CT扫描] A --> A3[MRI] A --> A4[PET-CT] B[病理学检查] --> B1[粗针穿刺活检] B --> B2[手术切除活检] C[实验室检查] --> C1[血常规] C --> C2[肿瘤标志物] C --> C3[炎症指标] D[分子检测] --> D1[基因测序] D --> D2[FISH检测]

判断逻辑：

超声检查：

发现不均质回声肿块需立即行病理活检，若显示血流信号丰富（RI>0.7）提示增殖活跃。

增强CT/MRI：

渐进性强化模式（动脉期强化<30%，静脉期强化>50%）提示交界性生物学行为。

PET-CT检查：

SUVmax值2.5-5.0为可疑区间，需结合病理学评估代谢活性与恶性潜能。

分子检测：

BRAF V600E突变阳性需缩短随访间隔至3个月。

三、实验室参考值的异常意义

血常规：

持续性白细胞升高（>11×10⁹/L）伴中性粒细胞比例增高（>75%）提示潜在感染风险或副肿瘤综合征。

炎症指标：

CRP>20 mg/L或ESR>30 mm/h提示肿瘤相关炎症反应活跃，需警惕恶变可能。

肿瘤标志物：

CEA 5-20 ng/mL或CA19-9 37-100 U/mL时，需每月复查监测动态变化。

激素水平：

功能性肿瘤患者出现皮质醇>20 μg/dL或生长激素>5 ng/mL，提示需内分泌科会诊。

四、监测与随访

影像学复查：每6个月行增强CT/MRI评估肿瘤体积变化（增长速率>20%/年需重新活检）。
分子监测：年度液体活检检测ctDNA中恶性相关基因突变（如检出TP53突变提示进展风险）。
功能评估：每3个月检测肿瘤标志物，连续3次升高需启动多学科讨论。

参考文献：
WHO《软组织肿瘤分类（2020版）》
NCCN《软组织肉瘤临床实践指南》
《中华病理学杂志》生物学行为不定肿瘤诊疗共识（2023）