失神癫痫持续状态Absence status epilepticus

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8A66.10

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索引词Absence status epilepticus、失神癫痫持续状态

缩写ASE、失神SE

别名失神发作持续状态、典型失神癫痫持续状态、非惊厥性失神癫痫持续状态

失神癫痫持续状态（Absence Status Epilepticus, ASE）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准：
- 脑电图（EEG）特征：典型的双侧同步且对称的3Hz棘-慢复合波发放，持续时间超过10分钟。
必须条件：
- 临床表现：
  - 意识模糊或意识水平下降，表现为注意力不集中、对外界刺激反应迟钝。
  - 行为异常，如自动症（无目的游走）、语言中断或重复简单词汇。
  - 认知功能受损，如记忆力减退、判断力下降。
支持条件：
- 家族史：有失神性癫痫或其他相关癫痫家族史。
- 基础疾病：存在多发性硬化症、脑炎、代谢性疾病或颅内肿瘤等神经系统疾病。
- 药物诱发或戒断反应：近期使用或突然停用抗抑郁药、精神活性物质或抗癫痫药物。
- 环境因素与应激：极端情绪波动、睡眠剥夺、发热等生理应激情况。
阈值标准：
- 脑电图显示典型的双侧同步且对称的3Hz棘-慢复合波发放，持续时间超过10分钟。
- 临床症状和体征符合上述描述，并排除其他可能的病因。

影像学检查：
- MRI/CT扫描：
  - 异常意义：通常无明显异常，但在某些情况下可发现基础病变（如多发性硬化症、脑炎、颅内肿瘤等），有助于排除其他潜在病因。
脑电图（EEG）：
- 检查项目：
  - 常规EEG：记录典型或非典型的失神发作模式。
  - 长时间视频EEG监测：用于捕捉持续性的异常放电，尤其适用于难以通过常规EEG确诊的情况。
- 判断逻辑：典型ASE的EEG显示双侧同步且对称的3Hz棘-慢复合波发放。非典型形式可能呈现不同频率范围内的异步放电模式。
神经心理学评估：
- 认知功能测试：
  - 异常意义：评估记忆力、注意力、执行功能等，帮助确认认知功能受损的程度。
血液检查：
- 电解质、血糖水平：
  - 异常意义：排除代谢紊乱引起的意识改变。
- 血常规：
  - 异常意义：排除感染等其他可能引起意识改变的原因。
基因检测：
- CACNA1H、GABRG2等基因突变检测：
  - 异常意义：对于有家族史的患者，基因检测有助于确定遗传背景，指导治疗和预后评估。

脑电图（EEG）：
- 典型ASE：双侧同步且对称的3Hz棘-慢复合波发放。
- 非典型ASE：不同频率范围内的异步放电模式。
血液检查：
- 电解质异常（如低钠血症、低钙血症）：提示代谢紊乱。
- 血糖水平异常（高血糖或低血糖）：提示代谢异常，可能导致意识改变。
- 白细胞计数升高：提示感染或其他炎症反应。
基因检测：
- CACNA1H、GABRG2等基因突变阳性：提示遗传因素在发病机制中的作用，有助于家族成员的风险评估。
影像学检查：
- MRI/CT异常：发现基础病变（如多发性硬化症斑块、脑炎病灶、颅内肿瘤等），有助于鉴别诊断。

权威依据：国际抗癫痫联盟（ILAE）指南、《癫痫持续状态诊疗指南》等专业医学文献。