急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8A42

子码范围8A42.0 - 8A42.Z

路径

08 神经系统疾病

8A40 - 8A4Z 多发性硬化或其他脑白质病变

8A42 急性播散性脑脊髓炎

关键词

索引词Acute disseminated encephalomyelitis

同义词ADEM - [acute disseminated encephalomyelitis]、ADEM[急性播散性脑脊髓炎]

缩写ADEM

别名急性播散性脑炎、感染后脑脊髓炎、疫苗接种后脑脊髓炎、免疫接种后脑脊髓炎、疫苗接种后脑炎、急性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎（Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准：
- 病史和临床表现：在感染、出疹或疫苗接种后1-4周内出现急性或亚急性发作的神经系统症状。
- 影像学检查：MRI显示广泛的白质病变，尤其是T2加权像和FLAIR序列上的高信号病灶。
- 脑脊液检查：脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，蛋白质轻度至中度升高。
必须条件：
- 临床表现：发热、头痛、嗜睡、精神状态改变（如意识模糊、烦躁不安）、癫痫发作、运动功能障碍（如肌力下降、共济失调）、视觉问题（如视物模糊、双侧视神经炎）等。
- 影像学特征：MRI显示广泛的白质病变，特别是皮层下白质、脑室周围白质、丘脑及小脑的病变。
- 脑脊液异常：脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，蛋白质轻度至中度升高。
支持条件：
- 前驱感染史：有明确的病毒感染（如麻疹、风疹、水痘、流感病毒等）或细菌感染史，或近期接种疫苗（如MMR疫苗）。
- 实验室检查：血液检查显示白细胞计数升高，特别是淋巴细胞比例增加；C-反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）可能升高。
- 排除其他疾病：通过详细的临床评估和辅助检查，排除多发性硬化症、脑炎、脑血管疾病等其他可能导致类似症状的疾病。

二、辅助检查

影像学检查：
- MRI：
  - 异常意义：T2加权像和FLAIR序列显示广泛的脑白质高信号病灶，常见于皮层下白质、脑室周围白质、丘脑及小脑。少数患者可能出现增强效应。
  - 判断逻辑：MRI是ADEM的主要影像学检查手段，广泛分布的白质病变有助于确诊。增强扫描可进一步确认病变范围和性质。
- CT扫描：
  - 异常意义：早期可能无明显异常，后期可见低密度病灶。
  - 判断逻辑：CT扫描作为初步筛查手段，有助于发现急性期的病变，但敏感性和特异性不如MRI。
脑脊液检查：
- 细胞数增多：以淋巴细胞为主（80%-90%）。
- 蛋白质增高：轻度至中度升高（70%-80%）。
- 糖正常或略低（50%-70%）。
- 判断逻辑：脑脊液检查有助于排除其他中枢神经系统感染性疾病，并支持ADEM的诊断。
血液检查：
- 白细胞计数升高：特别是淋巴细胞比例增加（50%-70%）。
- C-反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）可能升高（30%-50%）。
- 判断逻辑：血液检查结果有助于评估炎症反应程度，并支持感染后的免疫应答。
电生理检查：
- 脑电图（EEG）：
  - 异常意义：可显示非特异性的慢波活动。
  - 判断逻辑：EEG有助于评估大脑电活动，但对ADEM的诊断价值有限。
流行病学调查：
- 暴露史追溯：
  - 异常意义：明确前驱感染或疫苗接种史，有助于支持ADEM的诊断。
  - 判断逻辑：详细询问患者的病史和暴露史，有助于确定可能的触发因素。

三、实验室检查的异常意义

脑脊液检查：
- 细胞数增多：以淋巴细胞为主（80%-90%）。提示中枢神经系统内的炎症反应。
- 蛋白质增高：轻度至中度升高（70%-80%）。提示血脑屏障受损。
- 糖正常或略低（50%-70%）。排除其他感染性疾病（如细菌性脑膜炎）。
血液检查：
- 白细胞计数升高：特别是淋巴细胞比例增加（50%-70%）。提示全身性炎症反应。
- C-反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）可能升高（30%-50%）。提示炎症活动。
影像学检查：
- MRI：T2加权像和FLAIR序列显示广泛的脑白质高信号病灶（90%-95%）。是ADEM的重要诊断依据。
- CT扫描：早期可能无明显异常，后期可见低密度病灶（60%-80%）。作为初步筛查手段。
电生理检查：
- 脑电图（EEG）：可显示非特异性的慢波活动。有助于评估大脑电活动，但对诊断帮助有限。

四、总结

确诊核心：依赖于病史、临床表现、影像学检查（尤其是MRI）和脑脊液检查结果。结合前驱感染或疫苗接种史，可以提高诊断的准确性。
辅助检查：以影像学检查（MRI和CT）和脑脊液检查为主，结合血液检查和电生理检查，综合评估病情。
实验室异常意义：需要综合解读，重点关联影像学和脑脊液检查结果，避免单一指标导致误诊。

权威依据：《Fields Virology》、流行病学监测数据及相关神经免疫学研究报告。