急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis
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关键词
索引词Acute disseminated encephalomyelitis
同义词ADEM - [acute disseminated encephalomyelitis]、ADEM[急性播散性脑脊髓炎]
别名急性播散性脑炎、感染后脑脊髓炎、疫苗接种后脑脊髓炎、免疫接种后脑脊髓炎、疫苗接种后脑炎、急性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎(8A42)的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 发热:
- 头痛:
- 前额或全头部疼痛,可能持续数天(80%-90%)。
- 嗜睡与精神状态改变:
- 精神萎靡、烦躁不安、意识模糊或昏迷(60%-80%)。
- 癫痫发作:
- 全身性或局灶性抽搐(30%-50%)。(注:文献显示ADEM癫痫发生率低于原文数据,故调整)
- 运动功能障碍:
- 视觉问题:
其他可能症状
- 恶心和呕吐:
- 伴随头痛出现,可能是颅内压增高的表现(30%-50%)。
- 感觉异常:
- 颅神经麻痹:
体征(客观检测结果)
典型体征
- 神经系统检查:
- 肌力减弱:四肢肌力下降,严重时可完全瘫痪(60%-80%)。
- 共济失调:步态不稳、协调能力差(50%-70%)。
- 视神经炎表现:视盘充血、视野缺损(40%-60%)。(注:视盘水肿更常见于颅内压增高,ADEM更常表现为视神经炎相关体征)
- 脑膜刺激征:
- 颅神经受累:
非典型体征
- 周围神经系统受累:
- 其他神经系统体征:
实验室与影像学特征
- 脑脊液检查:
- 细胞数增多:以淋巴细胞为主(80%-90%)。
- 蛋白质增高:轻度至中度升高(70%-80%)。
- 糖正常(>90%)。(注:ADEM脑脊液糖通常正常,低糖罕见)
- 血液检查:
- 白细胞计数正常或轻度升高,淋巴细胞比例可能增加(50%-70%)。(注:ADEM多与病毒感染相关,白细胞总数可不升高)
- C-反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)可能升高(30%-50%)。
- 影像学表现
- MRI:
- T2加权像和FLAIR序列显示广泛的脑白质高信号病灶(90%-95%)。
- 可见皮层下白质、脑室周围白质、丘脑及小脑的病变(80%-90%)。
- 少数患者可能出现增强效应(20%-40%)。
- CT扫描:
- 早期可能无明显异常,后期可见低密度病灶(60%-80%)。
注:临床表现因个体差异而异。儿童和青少年患者更为常见,且病情可能更严重。及时诊断和治疗对于改善预后至关重要。
参考文献:
- 《Fields Virology》
- 流行病学监测数据及相关神经免疫学研究报告