急性出血性白质脑炎Acute haemorrhagic leukoencephalitis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Acute haemorrhagic leukoencephalitis、急性出血性白质脑炎、赫斯特病、韦斯顿赫斯特急性出血性白质脑炎、急性出血性白质脑炎，免疫后或接种后、免疫后或接种后的白质脑病
同义词acute haemorrhagic leucoencephalitis、Hurst disease、acute haemorrhagic leucoencephalitis of Weston Hurst、acute haemorrhagic leukoencephalitis, postimmunization or postvaccinal、postimmunization or postvaccinal leukoencephalopathy
急性出血性白质脑炎（Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis, AHLE）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准：
- 病理学检查：脑组织活检或尸检显示典型的血管周围中性粒细胞浸润、广泛的白质出血坏死和脱髓鞘现象。这是确诊AHLE的最可靠方法。
- 必须条件：
- 临床表现：
- 起病急骤，通常在感染或疫苗接种后的数天至两周内突然发作。
- 严重的神经系统症状，包括头痛、发热、意识障碍（从嗜睡到昏迷）、癫痫发作、局灶性神经功能缺损（如偏瘫、失语）等。
- 影像学特征：
- MRI检查显示T1加权像低信号区，T2加权像和FLAIR序列高信号区，DWI序列可见弥散受限。
- 病变主要位于白质区域，伴有出血和坏死。
- 脑脊液检查：
- 细胞计数升高，主要为中性粒细胞增多。
- 蛋白质水平升高。
- 糖和氯化物正常或轻度降低。
- 支持条件：
- 流行病学史：
- 近期有病毒感染（如麻疹、水痘、流感等）或其他感染性疾病史，或疫苗接种史。
- 血液检查：
- 白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞比例增加。
- C反应蛋白（CRP）升高，提示炎症反应。
- 电生理检查：
- 脑电图（EEG）显示弥漫性慢波活动或局灶性异常。
- 其他辅助检查：
- 颈项强直，克尼格征阳性。
- 巴宾斯基征阳性等病理反射。
- 视乳头水肿。
- 感觉异常。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的所有项目，并结合“支持条件”中的至少两项，可以高度怀疑AHLE。最终确诊需依赖病理学检查结果。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- MRI：
- T1加权像：显示低信号区。
- T2加权像和FLAIR序列：显示高信号区。
- DWI序列：可见弥散受限。
- 病变分布：主要位于白质区域，伴有出血和坏死。
- CT扫描：
- 早期可能无明显异常，但随病情进展可见低密度区伴出血。
- 脑脊液检查：
- 细胞计数：中性粒细胞增多。
- 蛋白质水平：升高。
- 糖和氯化物：正常或轻度降低。
- 血液检查：
- 白细胞计数：升高，尤其是中性粒细胞比例增加。
- C反应蛋白（CRP）：升高。
- 电生理检查：
- 脑电图（EEG）：显示弥漫性慢波活动或局灶性异常。
- 临床体征检查：
- 颈项强直：颈部肌肉僵硬，克尼格征阳性。
- 病理反射：巴宾斯基征阳性等。
- 视乳头水肿：基底视盘肿胀、边界模糊。
- 感觉异常：痛觉、触觉或温度觉减退。
三、实验室检查的异常意义
- 脑脊液检查：
- 细胞计数升高：主要为中性粒细胞增多，提示急性炎症反应。
- 蛋白质水平升高：反映血-脑屏障受损。
- 糖和氯化物正常或轻度降低：排除细菌性脑膜炎。
- 血液检查：
- 白细胞计数升高：尤其是中性粒细胞比例增加，提示全身炎症反应。
- C反应蛋白（CRP）升高：非特异性炎症标志物，提示体内存在急性炎症。
- 影像学检查：
- MRI：
- T1加权像低信号区：提示出血和坏死。
- T2加权像和FLAIR序列高信号区：提示水肿和炎症。
- DWI序列弥散受限：提示细胞毒性水肿。
- CT扫描：
- 低密度区伴出血：提示病变范围和严重程度。
- 电生理检查：
- 脑电图（EEG）：弥漫性慢波活动或局灶性异常，提示大脑功能受损。
四、总结
- 确诊核心：依赖于典型的临床表现、影像学特征、脑脊液检查结果，最终确诊需依赖病理学检查。
- 辅助检查：以影像学（特别是MRI）和脑脊液检查为主，结合血液检查和电生理检查，有助于全面评估病情。
- 实验室异常意义：综合解读各项指标，重点关联影像学和脑脊液检查结果，有助于明确诊断并指导治疗。
权威依据：《急性出血性白质脑炎诊断与治疗指南》、《神经免疫学》相关章节、最新医学研究文献。