急性出血性白质脑炎Acute haemorrhagic leukoencephalitis

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编码8A42.0

路径

08 神经系统疾病

8A40 - 8A4Z 多发性硬化或其他脑白质病变

8A42 急性播散性脑脊髓炎

8A42.0 急性出血性白质脑炎

关键词

索引词Acute haemorrhagic leukoencephalitis、急性出血性白质脑炎、赫斯特病、韦斯顿赫斯特急性出血性白质脑炎、急性出血性白质脑炎，免疫后或接种后、免疫后或接种后的白质脑病

同义词acute haemorrhagic leucoencephalitis、Hurst disease、acute haemorrhagic leucoencephalitis of Weston Hurst、acute haemorrhagic leukoencephalitis, postimmunization or postvaccinal、postimmunization or postvaccinal leukoencephalopathy

缩写AHLE、急性出血性脑白质炎

别名急性出血性脑白质病变、急性出血性脑白质病

急性出血性白质脑炎 (8A42.0) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

起病急骤：
- 病情在数天至两周内迅速进展，通常在感染或疫苗接种后出现（70%-90%）。
神经系统症状多样：
- 头痛：剧烈且持续性的头痛（80%-90%）。
- 发热：高热，体温常超过38.5°C（60%-80%）。
- 意识障碍：从嗜睡到昏迷，逐渐加重（60%-80%）。
- 癫痫发作：局灶性或全身性强直-阵挛发作（50%-70%）。
- 局灶性神经功能缺损：如偏瘫、失语、感觉异常等（50%-70%）。

其他可能症状

颅内压增高：
- 恶心、呕吐（50%-70%）。
- 视乳头水肿（30%-50%）。
精神行为异常：
- 认知功能下降、情绪波动、定向障碍（20%-40%）。
其他伴随症状：
- 颈项强直（10%-20%）。
- 抽搐（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

神经系统检查：
- 颈项强直：颈部肌肉僵硬，克尼格征阳性（10%-20%，与症状部分一致）。
- 病理反射：巴宾斯基征阳性等（50%-70%）。
- 肌力减退：一侧或双侧肢体肌力下降（50%-70%）。
- 感觉异常：痛觉、触觉或温度觉减退（40%-60%）。

非典型体征

视乳头水肿：
- 基底视盘肿胀、边界模糊（30%-50%）。
抽搐：
- 强直-阵挛发作或局灶性发作（10%-20%）。
幻觉与错觉：
- 患者可能出现幻听、幻视或错觉（10%-20%）。

实验室与影像学特征

脑脊液检查：
- 细胞计数升高：主要为中性粒细胞增多（80%-90%，符合AHLE急性期特征）。
- 蛋白质水平升高：蛋白含量增加（70%-80%）。
- 糖和氯化物正常或轻度降低（60%-70%）。
血液检查：
- 白细胞计数升高：尤其是中性粒细胞比例增加（60%-80%）。
- C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应（50%-70%）。
影像学表现：
- MRI检查：
  - T1加权像显示低信号区，T2加权像和FLAIR序列显示高信号区（90%-95%）。
  - DWI序列可见弥散受限（80%-90%，坏死区域表现）。
  - 病变主要位于白质区域，伴有出血和坏死（80%-90%）。
- CT扫描：
  - 早期可能无明显异常，但随病情进展可见低密度区伴出血（70%-80%）。

以上信息基于当前可获得的高质量医学资源整理而成，旨在提供对该疾病较为全面的理解。临床表现因个体差异及病情阶段而异，具体诊断需结合详细的临床评估、实验室检查及影像学结果。