胼胝体中枢性脱髓鞘Central demyelination of corpus callosum

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8A46

路径

索引词Central demyelination of corpus callosum、胼胝体中枢性脱髓鞘、脑病，胼胝体脱髓鞘、Marchiafava-Bignami综合征、马切弗氏病、Marchiafava-Bignami病、胼胝体变性、马毕二氏病

同义词Encephalopathy, callosal demyelinating

缩写MBD

别名胼胝体脱髓鞘病、中央型胼胝体脱髓鞘、胼胝体病变、胼胝体脱髓鞘症、胼胝体脱髓鞘综合症

胼胝体中枢性脱髓鞘的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
  - MRI显示胼胝体区域有典型的T1低信号和T2/FLAIR高信号病灶，病变多位于胼胝体压部。
  - 部分病灶在增强扫描中可显示强化。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 运动障碍：四肢无力、行走困难、肌张力增高。
  - 感觉障碍：肢体麻木、疼痛。
  - 认知障碍：记忆力下降、思维混乱。
  - 语言障碍：言语不清、理解力下降。
  - 精神障碍：情绪波动、焦虑和抑郁。
  - 其他症状：头痛、头晕、恶心和呕吐。
- 神经系统检查：
  - 肌力减退。
  - 腱反射亢进。
  - 病理反射阳性（如巴宾斯基征阳性）。
  - 共济失调。
- 电生理检查：
  - 视觉诱发电位（VEP）潜伏期延长。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的影像学检查阳性即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现。
  - 神经系统检查和电生理检查结果异常。

影像学检查：
- MRI：
  - T1加权像：胼胝体区域可见低信号病灶。
  - T2加权像及FLAIR序列：胼胝体区域高信号病灶，病变多位于胼胝体压部。
  - 增强扫描：部分病灶在增强扫描中可显示强化。
- CT：
  - 可见胼胝体区域的低密度病灶，但敏感性低于MRI。
电生理检查：
- 脑电图（EEG）：
  - 背景活动变慢，出现慢波。
- 视觉诱发电位（VEP）：
  - 潜伏期延长，提示视路传导受损。
实验室检查：
- 血液检查：
  - 炎性标志物：C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）可能升高。
  - 自身抗体：检测特定的自身抗体，如NMO谱系疾病相关抗体。
- 维生素水平：
  - 维生素B1（硫胺素）、B6和B12水平检测，以评估营养状态。
腰椎穿刺：
- 脑脊液检查：
  - 细胞计数、蛋白质和糖含量。
  - 特异性抗体检测，如寡克隆带（OCBs）。
眼底检查：
- 视神经受累：视盘水肿或边界模糊，提示炎症扩散至视神经。

影像学检查：
- MRI阳性：直接确诊胼胝体中枢性脱髓鞘。
- CT阳性：辅助诊断，特别是当MRI不可用时。
电生理检查：
- EEG慢波活动：非特异性指标，提示大脑功能受损。
- VEP传导延迟：提示视路传导受损，支持诊断。
血液检查：
- CRP和ESR升高：提示炎症反应，非特异性指标，需结合其他检查。
- 维生素B群缺乏：提示营养不良，可能加重病情。
- 自身抗体阳性：提示免疫介导损伤，有助于鉴别诊断。
脑脊液检查：
- 细胞计数和蛋白质升高：提示炎症反应。
- 寡克隆带阳性：提示免疫介导的中枢神经系统损害。
眼底检查：
- 视盘水肿：提示视神经受累，支持诊断。

权威依据：

请注意，对于具体病例的诊断和治疗，建议咨询专业医生以获得准确评估与指导。