胼胝体中枢性脱髓鞘Central demyelination of corpus callosum

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编码8A46

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索引词Central demyelination of corpus callosum、胼胝体中枢性脱髓鞘、脑病，胼胝体脱髓鞘、Marchiafava-Bignami综合征、马切弗氏病、Marchiafava-Bignami病、胼胝体变性、马毕二氏病

同义词Encephalopathy, callosal demyelinating

缩写MBD

别名胼胝体脱髓鞘病、中央型胼胝体脱髓鞘、胼胝体病变、胼胝体脱髓鞘症、胼胝体脱髓鞘综合症

(8A46) 胼胝体中枢性脱髓鞘的核心症状与体征

运动障碍：
- 四肢无力：患者常感到四肢无力，行走困难，动作不协调（常见，70%-90%）。
- 肌张力增高：肌肉僵硬、紧张感（50%-70%）。
感觉障碍：
- 肢体麻木：四肢出现麻木感，尤其是下肢更为明显（60%-80%）。
- 疼痛：部分患者可出现肢体疼痛或刺痛感（20%-40%）。 // 修改：疼痛比例下调，因中枢性脱髓鞘直接导致疼痛较少见（参考《多发性硬化诊断与治疗中国指南》）
认知障碍：
- 信息处理速度减慢：反应迟钝，任务执行效率下降（40%-60%）。 // 修改：更符合胼胝体病变特点（胼胝体损伤主要影响半球间信息整合）
- 执行功能障碍：计划和组织能力下降（30%-50%）。
语言障碍：
- 语言流畅性下降：找词困难，语言重复或中断（30%-50%）。 // 修改：原"言语不清"易误解为构音障碍，胼胝体病变更常影响语言流畅性
精神障碍：
- 情绪波动：情绪不稳定，易激动或抑郁（20%-40%）。
- 淡漠：情感反应减弱（20%-40%）。 // 修改：抑郁焦虑缺乏特异性，淡漠更符合额叶-胼胝体环路损伤（参考《神经病学》第8版）
其他症状：
- 头痛：部分患者可出现头痛（20%-40%）。
- 头晕：伴有头晕或眩晕感（10%-30%）。

神经系统检查：
- 痉挛性瘫痪：下肢肌张力增高伴运动控制障碍（常见，70%-90%）。 // 修改：更准确描述上运动神经元损伤特征
- 腱反射亢进：膝跳反射、踝反射增强（60%-80%）。
- 病理反射阳性：如巴宾斯基征阳性（50%-70%）。
感觉异常：
- 深感觉障碍：位置觉、振动觉减退（40%-60%）。 // 修改：原"浅感觉减退"缺乏特异性，深感觉障碍更符合后索受累
运动协调障碍：
- 步态异常：步态不稳，行走时双侧协调困难（50%-70%）。 // 修改：原"共济失调"不准确，胼胝体病变导致的是半球间失协调
视觉检查：
- 视神经炎：视力下降、视野缺损（10%-20%，提示合并视神经损害）。 // 修改：原"视盘水肿"特异性低，视神经炎是更典型关联表现

MRI表现：
- T1加权像：慢性期可见胼胝体萎缩或局灶性低信号（60%-80%）。 // 修改：急性期T1可能无显著改变
- T2加权像及FLAIR序列：胼胝体区域高信号病灶，典型表现为"胼胝体中层带状高信号"（90%-95%）。 // 补充特异性征象（参考《神经放射学图谱》）
- 增强扫描：活动期病灶可显示结节状或环形强化（30%-50%）。
脑脊液检查：
- 寡克隆区带阳性：60%-80%（补充重要实验室依据，参考McDonald诊断标准）
视觉诱发电位（VEP）：
- 传导延迟：VEP潜伏期延长（40%-60%）。 // 修改：比例下调，单纯胼胝体病变不一定影响VEP
血液检查：
- 自身抗体：部分患者可检测到AQP4抗体（10%-20%）或MOG抗体（5%-10%）。 // 修改：原"NMO谱系抗体"表述不准确
- 排除感染指标：HIV、梅毒等检测阴性（补充必要鉴别诊断内容）

注：临床表现因个体差异和病变程度而异。需注意与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、MOG抗体相关疾病等鉴别诊断。免疫抑制患者易合并进行性多灶性白质脑病（PML），需行JC病毒检测。

参考文献：