脑桥中央髓鞘溶解症Central pontine myelinolysis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Central pontine myelinolysis、脑桥中央髓鞘溶解症、脑桥中央脂肪髓磷脂化、桥脑中央髓鞘溶解症、脑桥外脑桥中央髓鞘溶解症
同义词central pontine myelinosis
别名脑桥中心髓鞘溶解、中枢桥髓鞘溶解、脑桥脱髓鞘病、脑桥中心脱髓鞘
脑桥中央髓鞘溶解症（Central Pontine Myelinolysis, CPM）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
- 磁共振成像（MRI）显示脑桥基底部对称性脱髓鞘改变，典型表现为T1加权像上低信号区，T2加权像高信号区，形成“蝙蝠翼征”或“蝙蝠征”。
- 弥散加权成像（DWI）在急性期可见高信号。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 假性球麻痹：吞咽困难、构音障碍（如说话含糊不清）、声音嘶哑等。
- 中枢性四肢瘫痪：四肢无力或完全不能活动。
- 意识障碍：嗜睡、昏迷。
- 共济失调：步态不稳、动作协调障碍。
- 非典型症状：
- 头痛：无特异性，可表现为全头痛或局部头痛。
- 眩晕：感觉周围环境旋转或自身旋转。
- 恶心和呕吐：可能伴随头痛或眩晕出现。
- 感觉异常：肢体麻木、刺痛感。
- 体征：
- 神经系统检查：肌力减退、腱反射亢进、病理反射阳性（巴宾斯基征阳性）、眼球运动障碍（水平凝视麻痹）。
- 颅神经功能障碍：第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经受累，导致吞咽困难、构音障碍、声音嘶哑等。
- 非典型体征：
- 自主神经功能障碍：心率异常、血压波动。
- 步态异常：共济失调步态。
- 眼底改变：视乳头水肿。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中影像学检查阳性即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（假性球麻痹+中枢性四肢瘫痪+意识障碍）。
- 有明确的病因（如快速纠正低钠血症、慢性酒精中毒、肝功能衰竭等）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 磁共振成像（MRI）：
- 异常意义：发现脑桥基底部对称性脱髓鞘改变，形成“蝙蝠翼征”或“蝙蝠征”，是CPM的典型影像学表现。
- 弥散加权成像（DWI）：
- 异常意义：在急性期可见高信号，有助于早期诊断。
- 临床鉴别检查：
- 神经系统检查：
- 异常意义：通过肌力、腱反射、病理反射等检查，评估是否存在中枢性四肢瘫痪和其他神经系统损害。
- 颅神经功能检查：
- 异常意义：评估第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经的功能，以确定是否存在假性球麻痹。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：明确患者是否有快速纠正低钠血症、慢性酒精中毒、肝功能衰竭等病史，增强诊断指向性。
三、实验室检查的异常意义
- 电解质检测：
- 低钠血症：最常见的诱因之一，血钠水平显著降低（通常<130 mmol/L）。
- 其他电解质异常：如钾、氯、钙等电解质水平异常。
- 肝功能检测：
- 肝功能指标异常：如ALT、AST、胆红素升高等，提示肝功能衰竭。
- 肾功能检测：
- 肾功能指标异常：如肌酐、尿素氮升高等，提示慢性肾功能衰竭。
- 血液常规：
- 白细胞计数：一般正常，但在某些情况下可能出现轻度升高。
- 红细胞计数和血红蛋白：一般正常，但在某些情况下可能出现轻度下降。
- 脑脊液检查：
- 脑脊液常规：一般正常，无炎症反应。
- 脑脊液生化：一般正常，但可能在某些情况下出现轻微异常。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学检查（MRI），特别是“蝙蝠翼征”的典型表现。结合典型临床表现和病因学特征，可以进一步确认诊断。
- 辅助检查以神经系统检查和影像学检查为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联电解质紊乱（尤其是低钠血症）和肝肾功能异常。
权威依据：《Fields Virology》、流行病学监测数据、《Neurology》杂志相关研究。