脑桥中央髓鞘溶解症Central pontine myelinolysis

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脑桥中央髓鞘溶解症 (8A45.31) 核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 假性球麻痹：
   • 吞咽困难、构音障碍（如说话含糊不清）、声音嘶哑等（高，70%-90%）。
2. 中枢性四肢瘫痪：
   • 四肢无力或完全不能活动（高，70%-90%）。
3. 意识障碍：
   • 嗜睡、昏迷（中，40%-60%；可能与原发病如肝性脑病相关）。
4. 共济失调：
   • 步态不稳、动作协调障碍（中，30%-50%）。

其他可能症状

1. 头痛：
   • 无特异性，可表现为全头痛或局部头痛（低，10%-30%）。
2. 眩晕：
   • 感觉周围环境旋转或自身旋转（低，10%-30%）。
3. 恶心和呕吐：
   • 可能伴随代谢紊乱或颅内压变化出现（低，10%-30%）。
4. 感觉异常：
   • 肢体麻木、刺痛感（低，10%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经系统检查：
   • 肌力减退：四肢肌力明显下降（高，70%-90%）。
   • 腱反射亢进：深腱反射增强（高，70%-90%）。
   • 病理反射阳性：巴宾斯基征阳性（高，70%-90%）。
   • 眼球运动障碍：核间性眼肌麻痹或垂直凝视异常（中，40%-60%）。
2. 假性球麻痹体征：
   • 因皮质核束受累，表现为强哭强笑、下颌反射亢进（高，70%-90%）。

非典型体征

1. 自主神经功能障碍：
   • 心率异常、血压波动（低，10%-30%）。
2. 步态异常：
   • 共济失调步态（低，10%-30%）。
3. 眼底改变：
   • 视乳头水肿（罕见，<10%）。

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实验室与影像学特征

1. 影像学表现

   • MRI检查：
     • T1加权像：脑桥基底部呈现低信号区。
     • T2加权像：脑桥基底部对称性高信号区，典型表现为“蝙蝠翼征”（高，90%-100%）。
     • 弥散加权成像（DWI）：急性期可见高信号（高，90%-100%）。

2. 实验室检查

   • 电解质检测：
     • 低钠血症及其快速纠正是主要诱因（高，70%-90%）。
   • 肝功能检测：
     • 肝功能异常（如肝硬化患者）（中，40%-60%）。
   • 肾功能检测：
     • 慢性肾功能衰竭患者的肾功能指标异常（中，40%-60%）。

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总结

脑桥中央髓鞘溶解症是一种罕见的渗透性脱髓鞘疾病，主要表现为假性球麻痹、中枢性四肢瘫痪及共济失调。MRI的典型表现为脑桥基底部“蝙蝠翼征”。低钠血症的快速纠正是关键诱因。

请注意，以上数据基于当前可获得的专业资料整理而成，具体病例的诊治需遵循专业医生指导。