脑桥中央髓鞘溶解症Central pontine myelinolysis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Central pontine myelinolysis、脑桥中央髓鞘溶解症、脑桥中央脂肪髓磷脂化、桥脑中央髓鞘溶解症、脑桥外脑桥中央髓鞘溶解症
同义词central pontine myelinosis
别名脑桥中心髓鞘溶解、中枢桥髓鞘溶解、脑桥脱髓鞘病、脑桥中心脱髓鞘
脑桥中央髓鞘溶解症 (8A45.31) 核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 假性球麻痹：
- 吞咽困难、构音障碍（如说话含糊不清）、声音嘶哑等（高，70%-90%）。
- 中枢性四肢瘫痪：
- 意识障碍：
- 嗜睡、昏迷（中，40%-60%；可能与原发病如肝性脑病相关）。
- 共济失调：
其他可能症状
- 头痛：
- 无特异性，可表现为全头痛或局部头痛（低，10%-30%）。
- 眩晕：
- 感觉周围环境旋转或自身旋转（低，10%-30%）。
- 恶心和呕吐：
- 可能伴随代谢紊乱或颅内压变化出现（低，10%-30%）。
- 感觉异常：
体征（客观检测结果）
典型体征
- 神经系统检查：
- 肌力减退：四肢肌力明显下降（高，70%-90%）。
- 腱反射亢进：深腱反射增强（高，70%-90%）。
- 病理反射阳性：巴宾斯基征阳性（高，70%-90%）。
- 眼球运动障碍：核间性眼肌麻痹或垂直凝视异常（中，40%-60%）。
- 假性球麻痹体征：
- 因皮质核束受累，表现为强哭强笑、下颌反射亢进（高，70%-90%）。
非典型体征
- 自主神经功能障碍：
- 步态异常：
- 眼底改变：
实验室与影像学特征
- 影像学表现
- MRI检查：
- T1加权像：脑桥基底部呈现低信号区。
- T2加权像：脑桥基底部对称性高信号区，典型表现为“蝙蝠翼征”（高，90%-100%）。
- 弥散加权成像（DWI）：急性期可见高信号（高，90%-100%）。
- 实验室检查
- 电解质检测：
- 低钠血症及其快速纠正是主要诱因（高，70%-90%）。
- 肝功能检测：
- 肝功能异常（如肝硬化患者）（中，40%-60%）。
- 肾功能检测：
- 慢性肾功能衰竭患者的肾功能指标异常（中，40%-60%）。
总结
脑桥中央髓鞘溶解症是一种罕见的渗透性脱髓鞘疾病，主要表现为假性球麻痹、中枢性四肢瘫痪及共济失调。MRI的典型表现为脑桥基底部“蝙蝠翼征”。低钠血症的快速纠正是关键诱因。
请注意，以上数据基于当前可获得的专业资料整理而成，具体病例的诊治需遵循专业医生指导。