硬脑膜动静脉瘘Dural arteriovenous fistula

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8B22.42

路径

08 神经系统疾病

关键词

索引词Dural arteriovenous fistula、硬脑膜动静脉瘘

缩写DAVF

别名硬脑膜动静脉畸形、颅内动静脉瘘、脑膜动静脉瘘

硬脑膜动静脉瘘的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 数字减影血管造影（DSA）：明确显示硬脑膜动脉和静脉之间的异常直接连接，是诊断硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的金标准。DSA可以详细显示瘘口的位置、大小以及引流静脉的情况。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 颅内杂音：约67%的患者会听到类似吹风声的持续颅内杂音。
  - 头痛：大约50%的患者会出现不同程度的头痛，通常为搏动性或胀痛感。
  - 蛛网膜下腔出血：约20%的患者会出现急性蛛网膜下腔出血，表现为突发剧烈头痛、恶心、呕吐等症状。
  - 癫痫发作：约15%的患者可能会经历癫痫发作，包括局灶性发作或全面性强直-阵挛发作。
  - 耳鸣：约15%的患者会感到耳鸣，通常是单侧且呈搏动性。
  - 视力减退：约13%的患者有视力下降的表现，可能伴有视野缺损。
  - 精神症状：约12%的患者表现出精神状态改变，如记忆力减退、注意力不集中等。
  - 眼部症状：约10%的患者出现突眼、眼睑肿胀和眼痛等症状。
  - 神经系统症状：轻偏瘫、步态障碍、语言障碍等较为少见但仍然可能发生。
- 体征：
  - 颅内杂音：通过听诊器可以在头皮上听到持续性的杂音，尤其是在病变区域附近（67%）。
  - 眼球突出：患者可能出现眼球突出，特别是在病变累及海绵窦时（10%）。
  - 视神经乳头水肿：由于静脉高压，部分患者可出现视神经乳头水肿（10%-20%）。
  - 颅神经麻痹：涉及颅神经的病变可能导致相应神经功能障碍，如面神经麻痹、展神经麻痹等（10%-20%）。
  - 脑膜刺激征：在蛛网膜下腔出血的情况下，可能出现脑膜刺激征，如颈部僵硬、Kernig征阳性等（20%）。
  - 皮肤温度升高：病变区域附近的头皮和面部皮肤温度可能升高（10%-20%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的DSA检查结果即可确诊。
- 若无DSA检查结果，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（颅内杂音+头痛或其他相关症状）。
  - 影像学检查（MRA或CTA）显示异常血管结构。

二、辅助检查

影像学检查：
- 数字减影血管造影（DSA）：
  - 异常意义：明确显示瘘口的位置、大小以及引流静脉的情况，是诊断DAVF的金标准。
- 磁共振血管成像（MRA）：
  - 异常意义：无创性检查，有助于初步筛查和评估病变情况，异常率约为80%-90%。
- 计算机断层扫描血管成像（CTA）：
  - 异常意义：提供详细的血管解剖结构信息，辅助诊断，异常率约为80%-90%。
- 脑电图（EEG）：
  - 异常意义：在癫痫发作的患者中，EEG可能显示异常放电，异常率约为10%-20%。
- 眼科检查：
  - 异常意义：包括眼底镜检查，可以发现视神经乳头水肿等变化，异常率约为10%-20%。
临床鉴别检查：
- 听力测试：
  - 异常意义：评估耳鸣的原因，排除其他耳部疾病。
- 神经心理学评估：
  - 异常意义：评估精神状态改变，排除其他精神疾病。
- 神经系统检查：
  - 异常意义：评估神经系统症状，如轻偏瘫、步态障碍等。
流行病学调查：
- 病史追溯：
  - 判断逻辑：了解患者的头部创伤史、手术史、高凝状态等因素，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：
- 全血细胞计数（CBC）：
  - 异常意义：白细胞计数可能升高，提示炎症或感染。
- 凝血功能检查：
  - 异常意义：D-二聚体升高可能提示高凝状态或血栓形成。
生化检查：
- 肝功能检查：
  - 异常意义：转氨酶可能升高，提示肝脏负担加重。
- 肾功能检查：
  - 异常意义：肌酐和尿素氮可能升高，提示肾脏负担加重。
影像学检查：
- 数字减影血管造影（DSA）：
  - 异常意义：明确显示瘘口的位置、大小以及引流静脉的情况，是诊断DAVF的金标准。
- 磁共振血管成像（MRA）：
  - 异常意义：无创性检查，有助于初步筛查和评估病变情况，异常率约为80%-90%。
- 计算机断层扫描血管成像（CTA）：
  - 异常意义：提供详细的血管解剖结构信息，辅助诊断，异常率约为80%-90%。
- 脑电图（EEG）：
  - 异常意义：在癫痫发作的患者中，EEG可能显示异常放电，异常率约为10%-20%。
- 眼科检查：
  - 异常意义：包括眼底镜检查，可以发现视神经乳头水肿等变化，异常率约为10%-20%。
其他检查：
- 听力测试：
  - 异常意义：评估耳鸣的原因，排除其他耳部疾病。
- 神经心理学评估：
  - 异常意义：评估精神状态改变，排除其他精神疾病。
- 神经系统检查：
  - 异常意义：评估神经系统症状，如轻偏瘫、步态障碍等。

四、总结

确诊核心依赖于影像学检查（特别是DSA），结合典型症状及体征。
辅助检查以影像学（MRA、CTA）、临床评估（听力测试、神经心理学评估）为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果（如DSA、MRA、CTA）。

权威依据：《中华神经外科杂志》、《中国脑血管病杂志》及其他相关权威医学资料。