某些特指的脑血管病Certain specified cerebrovascular diseases

更新时间：2025-05-27 22:55:27

某些特指的脑血管病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

某些特指的脑血管病（ICD-11编码：8B22）是指颅内或颅外动脉或静脉出现的特定异常情况。这些异常可能包括但不限于脑动脉炎、遗传性脑血管性疾病、孤立性淀粉样脑血管病、脑静脉血栓形成等。此类疾病可单独存在，也可能与其他类型的脑血管疾病如短暂性脑缺血发作（TIA）、脑缺血性中风或脑出血并发；或者它们可能是无症状的，不引起急性局灶性脑功能障碍。

---

病因学特征

1. 血管壁病变：

   • 动脉硬化和动脉粥样硬化是导致脑血管病最常见的病因之一。长期高血压会导致血管壁重塑（包括纤维化和平滑肌增生），弹性下降，从而增加破裂或阻塞的风险。
   • 感染性或非感染性血管炎亦是重要的致病因素，如巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎等原发性血管炎，以及系统性红斑狼疮等继发性血管炎可直接损害血管结构。

2. 心脏病：

   • 心律失常（如房颤）导致左心房内血栓形成，脱落后可引起脑动脉栓塞，是心源性脑梗死的主要机制。
   • 其他心脏结构异常如卵圆孔未闭、心脏瓣膜赘生物等亦可增加栓塞风险。

3. 血液成分异常：

   • 高凝状态（如抗磷脂抗体综合征、遗传性凝血因子异常）和红细胞增多症等血液系统疾病可促进血栓形成。
   • 遗传性血管缺陷如常染色体显性多囊肾病相关的颅内动脉瘤，具有明确的基因突变基础。

4. 特殊血管病变：

   • 脑动脉夹层是指动脉壁内膜撕裂导致血液进入血管壁层间形成假腔，可引起管腔狭窄或闭塞。
   • 烟雾病（Moyamoya病）是一种特发性进行性脑血管闭塞性疾病，以颈内动脉末端狭窄伴异常血管网形成为特征。
   • 高血压性脑病是因血压急剧升高突破脑血流自动调节上限，导致脑水肿和神经功能障碍。

---

病理机制

1. 动脉粥样硬化：

   • 脂质在血管内皮细胞下沉积形成粥样斑块，斑块进展可导致管腔狭窄；不稳定斑块破裂暴露胶原和脂质核心，激活血小板聚集形成急性血栓。

2. 血栓形成与栓塞：

   • Virchow三联征（内皮损伤、血流淤滞、高凝状态）是血栓形成的核心机制，原位血栓可完全阻塞狭窄的脑血管。
   • 栓塞性事件中，心源性栓子约占60%，多来源于左心房/心耳血栓或瓣膜赘生物。

3. 血管结构异常：

   • 先天性动静脉畸形因缺乏毛细血管床导致高流量性血管病变，易发生出血或盗血现象。
   • 未破裂动脉瘤的破裂风险与瘤体大小、位置及血压控制密切相关，蛛网膜下腔出血是其主要致死原因。

---

临床表现

1. 症状特征：
   • 局灶性神经功能缺损（如偏瘫、失语）常见于动脉性病变，而颅内压增高症状（头痛、呕吐、视乳头水肿）多提示静脉窦血栓形成。
   • 急性意识障碍可见于大面积脑梗死、脑出血或静脉性梗死伴脑疝形成，癫痫发作则与皮质受累或出血刺激相关。

---

参考文献：《中华医学会神经病学分会脑血管病学组关于脑血管病诊断与治疗指南》等专业文献。