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硬脑膜动静脉瘘Dural arteriovenous fistula

更新时间:2025-05-27 22:55:45
编码8B22.42

关键词

索引词Dural arteriovenous fistula、硬脑膜动静脉瘘
缩写DAVF
别名硬脑膜动静脉畸形、颅内动静脉瘘、脑膜动静脉瘘

硬脑膜动静脉瘘的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

硬脑膜动静脉瘘(Dural Arteriovenous Fistula, DAVF)是指在硬脑膜内动脉和大脑正常引流静脉之间形成的异常直接连接。这种异常连接绕过了毛细血管床,导致动脉血直接流入静脉系统,引起静脉高压和其他一系列病理生理变化。


病因学特征

  1. 先天因素

    • 少数患者的DAVF起因于胎儿期血管发育过程中的缺陷,可能导致血管结构异常。这种情况可能伴随其他先天性畸形,如血管肌纤维发育不良等。
  2. 后天因素

    • 头部创伤:外伤是导致DAVF的一个常见原因。颅骨骨折或穿透性损伤可以破坏正常的血管结构,从而形成瘘道。
    • 医源性因素:包括神经外科手术、穿刺活检等医疗操作引起的血管损伤。
    • 静脉窦炎或栓塞:静脉窦炎症或血栓形成可导致局部静脉高压,促使周围动脉与静脉之间形成新的异常连接。
    • 高凝状态:妊娠、感染、口服避孕药等因素引发的高凝状态可能影响血管壁的完整性,增加DAVF的风险。特别是女性患者,在雌激素水平不平衡的情况下,脑膜动脉壁弹性降低、扩张迂回,加上血流动力学的影响,容易形成静脉瘘。

病理机制

  1. 血管异常连接

    • 在正常情况下,部分脑膜动静脉终止于窦壁附近,发出细小分支以营养窦壁硬膜。然而,在DAVF中,由于各种诱因,动脉直接与静脉相连,绕过毛细血管床。Hamada等人研究发现,DAVF的基础病变是在硬膜动脉与扩张的小静脉之间存在直接交通,直径约为30μm,仅有一层内皮细胞和平滑肌细胞,而通常存在的毛细血管网则缺失。
  2. 静脉高压

    • 由于动脉血直接进入静脉系统,导致静脉压力升高,进一步加剧了静脉系统的负担。这不仅影响到局部血流动力学,还可能导致脑实质灌注不足或静脉破裂出血。
  3. 动脉缺血

    • 静脉高压反过来影响动脉血流量,导致脑组织供血不足,进而可能引起头痛、视力减退等症状。

临床表现

  1. 症状特征
    • 颅内杂音:约67%的患者会听到类似吹风声的持续颅内杂音。
    • 头痛:50%的患者出现不同程度的头痛。
    • 蛛网膜下腔出血:约20%的患者会出现急性蛛网膜下腔出血。
    • 癫痫发作:约15%的患者可能会经历癫痫发作。
    • 耳鸣:约15%的患者会感到耳鸣。
    • 视力减退:约13%的患者有视力下降的表现。
    • 精神症状:约12%的患者表现出精神状态改变。
    • 眼部症状:突眼、肿胀和眼痛(10%)。
    • 神经系统症状:轻偏瘫、步态障碍、语言障碍等较为少见但仍然可能发生。

参考文献:以上内容基于《中华神经外科杂志》、《中国脑血管病杂志》及其他相关权威医学资料整理而成。

条目脑血管动静脉畸形8B22.40
条目脑海绵状血管畸形8B22.41
条目硬脑膜动静脉瘘8B22.42
条目颈动脉海绵窦瘘8B22.43
条目其他特指的颅内血管畸形8B22.4Y
条目未特指的颅内血管畸形8B22.4Z