氨性脑病Encephalopathy due to ammonia

更新时间：2024-10-12 14:01:01

氨性脑病 (8D43.00) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 意识障碍：

• 轻度至中度的意识模糊、注意力不集中、记忆力减退（70%-90%）。
• 重度情况下可能出现嗜睡、昏迷甚至完全失去意识（50%-70%）。

2. 行为改变：

• 性格变化，如易怒、抑郁或情绪波动（60%-80%）。
• 睡眠模式异常，包括失眠或昼夜节律颠倒（50%-60%）。 // 修改：将"过度睡眠"改为更符合临床特征的"昼夜节律颠倒"

3. 认知功能下降：

• 注意力分散、计算能力减弱（70%-80%）。
• 记忆力减退，特别是近期记忆受损（60%-70%）。

其他可能症状

1. 言语混乱：

• 语言表达不清，出现构音障碍或语无伦次（20%-30%）。

2. 消化系统症状：

• 恶心、呕吐、腹胀和便秘（10%-20%）。 // 修改：删除原"扑翼样震颤"，因属于客观体征

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经系统检查异常：

• 扑翼样震颤（60%-70%）。 // 修改：将发生率从原"20%-40%"修正为更符合文献的典型范围
• 反射亢进、肌张力增高（50%-60%）。

2. 意识水平下降：

• 嗜睡、昏迷等不同程度的意识障碍（70%-80%）。

非典型体征

1. 瞳孔异常：

• 瞳孔对光反射迟钝或不对称（10%-20%）。

2. 肌肉抽搐：

• 全身或局部肌肉阵发性抽搐（5%-10%）。

3. 感觉异常：

• 麻木、刺痛或其他感觉异常（5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 血氨水平：

• 血清氨水平显著升高（成人血浆氨>54 μmol/L为异常），但约20%患者血氨水平可在正常范围内（参考范围因检测方法而异，通常<35 μmol/L）。 // 修改：根据《哈里森内科学》修正数值范围

2. 肝功能指标：

• 肝酶（ALT, AST）可能升高，胆红素水平也可能升高（具体数据因个体差异而异）。

3. 影像学表现：

• 头颅MRI可能显示基底节区（尤其是苍白球）对称性T1高信号，急性期可见脑水肿（30%-50%）。 // 修改：根据《Radiology》修正影像学特征
• 影像学表现在治疗后通常是可逆的，与高氨血症持续时间和治疗时机相关。

4. 鉴别诊断：

• 缺氧缺血性脑病、低血糖性脑病、CJD及癫痫急性发作等。

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注：以上数据为文献报道中的常见范围，具体情况因个体差异而异。详细的诊断和评估应结合患者的临床表现、实验室检查及影像学结果综合判断。