特发性肥厚性硬脑膜炎Idiopathic hypertrophic pachymeningitis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8E41.1

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索引词Idiopathic hypertrophic pachymeningitis、特发性肥厚性硬脑膜炎

缩写IHP

别名肥厚性硬脑膜炎、非感染性肥厚性硬脑膜炎

特发性肥厚性硬脑膜炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 神经影像学检查：头颅MRI显示硬脑膜局部或弥漫性增厚。
- 硬脑膜活检：病理切片观察到典型的炎性细胞浸润及纤维化改变。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 慢性头痛，通常表现为双侧额颞部疼痛，性质可为钝痛或搏动性痛感。
  - 视觉障碍，如视力下降、视野缺损等。
  - 颅神经麻痹，影响第III至XII对颅神经中的任何一条或多条，导致面部感觉减退、眼睑下垂、复视等症状。
- 非典型症状：
  - 反应迟钝、记忆力减退等认知功能障碍。
  - 癫痫发作，尤其是当病变累及大脑皮层时。
- 体征：
  - 颅内压增高，可能伴有恶心、呕吐等症状。
  - 多颅神经受损的表现，如面部感觉异常、眼睑下垂、眼球运动受限等。
  - 共济失调，小脑受累时可见步态不稳、协调动作困难等。
  - 脊髓受累，表现为四肢无力、感觉异常以及大小便控制障碍等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无硬脑膜活检证据，需同时满足以下两项：
  - 神经影像学检查阳性。
  - 至少两个典型临床表现或一个典型临床表现加上一个非典型临床表现。

影像学检查：
- 头颅MRI：
  - 异常意义：显示硬脑膜局部或弥漫性增厚，有助于定位和评估病变范围。T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，增强扫描可见明显强化。
- 脊髓MRI：
  - 异常意义：如果怀疑脊髓受累，脊髓MRI可以显示硬脊膜增厚及其分布情况。
脊髓液分析：
- 常规检查：
  - 异常意义：部分患者CSF常规检查可发现蛋白含量轻度增高或细胞数稍有增加，提示存在中枢神经系统炎症。
- 生化检查：
  - 异常意义：蛋白质水平升高（>45 mg/dL），糖含量正常或轻度降低。
血液检查：
- 血沉（ESR）：
  - 异常意义：ESR升高（>30 mm/h）提示慢性炎症反应。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：CRP升高（>5 mg/L）提示急性或慢性炎症。
免疫学检查：
- 自身抗体检测：
  - 异常意义：虽然特异性不高，但某些自身抗体（如ANA、RF）阳性可能提示自身免疫性疾病背景。
- 补体水平：
  - 异常意义：补体C3、C4水平降低提示免疫复合物介导的炎症。

神经影像学检查：
- 头颅MRI阳性：直接显示硬脑膜增厚及其分布范围，是重要的诊断依据。
- 脊髓MRI阳性：显示硬脊膜增厚，有助于评估脊髓受累情况。
脊髓液分析：
- 蛋白含量轻度增高：提示中枢神经系统炎症。
- 细胞数稍有增加：提示轻微的炎症反应。
血液检查：
- ESR升高：非特异性炎症指标，提示慢性炎症。
- CRP升高：急性期反应物，提示急性或慢性炎症。
免疫学检查：
- 自身抗体阳性：提示自身免疫性疾病背景，需结合其他检查结果综合判断。
- 补体水平降低：提示免疫复合物介导的炎症。

权威依据：《神经病学》教科书、《中华神经科杂志》相关文献。