炎性脑膜炎Inflammatory meningitis
更新时间:2025-05-27 22:55:16
关键词
索引词Inflammatory meningitis、炎性脑膜炎、某些特指的原因引起的炎症性脑膜炎、结节病引起的脑膜炎、白塞病引起的脑膜炎、韦氏肉芽肿病引起的脑膜炎、系统性红斑狼疮引起的脑膜炎、Sjögren病引起的脑膜炎、其他血管炎引起的脑膜炎
后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
发生部位XA8SH5
软脊膜
XA8R98
硬脊膜
XA0382
脊髓蛛网膜
XA33G9
小脑镰
XA2T81
软脑膜
XA9M51
硬脑膜
XA09H1
脑镰,无进一步说明
XA6WL2
脑蛛网膜
XA7N98
小脑幕
XA1FV7
大脑镰
炎性脑膜炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
炎性脑膜炎是一组由非感染性炎症性疾病引起的脑膜(大脑和脊髓表面的保护层)炎症。这类脑膜炎不是由细菌、病毒等微生物直接感染所致,而是由于系统性自身免疫疾病或血管炎等其他原因导致的脑膜炎症反应。其临床特征通常包括头痛、颈部僵硬、发热和畏光等症状,也可能伴有中枢神经系统和外周神经系统的其他表现。此外,患者可能还会出现皮肤、眼睛和其他器官受累的症状。诊断依据包括详细的病史询问、体格检查以及辅助检查如血清学检测、神经影像学评估和必要时进行的组织活检。
病因学特征
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自身免疫性疾病相关:
- 结节病:一种原因不明的多系统肉芽肿性疾病,可累及全身多个部位,当影响到中枢神经系统时可引起脑膜炎。
- 白塞病:属于慢性复发性血管炎的一种,主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症以及皮肤病变,部分病例亦可见脑膜受累。
- 肉芽肿性多血管炎(GPA,原韦氏肉芽肿病):一种坏死性肉芽肿性血管炎,主要累及小至中血管,当侵犯中枢神经系统时可导致脑膜炎症。
- 系统性红斑狼疮(SLE):SLE患者的中枢神经系统受累较为常见,其中脑膜炎是可能出现的一种表现形式。
- Sjögren综合征:以泪腺和唾液腺干燥为主要特征的慢性自身免疫性疾病,亦可伴发多种神经精神症状,偶尔会引发脑膜炎症。
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血管炎相关:
- 其他类型的血管炎如中枢神经系统孤立性血管炎、巨细胞动脉炎等,在特定情况下也可能导致脑膜发生炎症反应。
病理机制
-
免疫介导的损伤:
- 由于自身抗体形成或T细胞介导的免疫攻击作用于脑膜及其血管壁,导致局部炎症介质释放增多,进而引起血管通透性增加、细胞浸润及组织破坏。
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神经炎症标志物变化:
- 脑脊液分析中可见淋巴细胞比例升高、蛋白质水平上升以及寡克隆带的存在,反映了体内存在活跃的免疫应答过程。
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继发性损害:
- 持续的炎症状态不仅会导致脑膜结构异常,还可能进一步波及邻近脑实质区域,造成更广泛的神经功能障碍。
临床表现
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核心症状群:
- 头痛:常为剧烈且持续性,可能是最早出现的症状之一。
- 颈部强直:Kernig征或Brudzinski征阳性提示可能存在脑膜刺激征象。
- 发热:体温升高可见于急性期,但发生率低于感染性脑膜炎。
- 畏光:对光线敏感,可能伴随其他脑膜刺激症状。
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伴随症状:
- 中枢神经系统表现:如意识障碍、癫痫发作等。
- 外周神经系统受累:感觉异常、肌力下降等。
- 非神经系统特征:根据基础疾病的不同而有所差异,比如皮肤疹、关节疼痛等。
参考文献:《哈里森内科学》第19版;《神经病学》第九版;中国医师协会风湿免疫科分会制定的相关指南。