多系统萎缩-帕金森型Multiple system atrophy, Parkinsonism
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关键词
索引词Multiple system atrophy, Parkinsonism、多系统萎缩-帕金森型、MSA-P[多系统萎缩-帕金森型]
同义词MSA-P - [multiple system atrophy, Parkinsonian type]
别名MSA-P-、帕金森综合症伴有多系统萎缩、帕金森型多系统变性
(8D87.01)多系统萎缩-帕金森型的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
-
运动迟缓(Bradykinesia):
- 动作启动困难,完成动作缓慢(高,70%-90%)
[[2]]。
-
肌强直(Rigidity):
- 肌肉持续性僵硬,影响四肢活动(高,70%-90%)
[[2]]。
-
静止性震颤(Resting Tremor):
- 休息时出现的手部或腿部震颤(低,10%-30%)
[[2]]。在MSA-P患者中,震颤通常不如帕金森病患者明显且发生率较低。
-
姿势不稳(Postural Instability):
-
自主神经功能障碍(Autonomic Dysfunction):
- 体位性低血压(站立时血压急剧下降),尿失禁或尿潴留,便秘(高,70%-90%)
[[2][3]]。
其他可能症状
-
认知功能障碍:
- 可能伴有轻度的认知损害(低,10%-30%)
[[2]]。
-
睡眠障碍:
- 如快速眼动期行为障碍(REM Sleep Behavior Disorder, RBD)(中等,20%-40%)
[[2]]。
-
吞咽困难和声音嘶哑:
- 由于咽喉肌肉受累导致的吞咽困难和发音变化(中等,30%-50%)
[[2]]。
体征(客观检测结果)
典型体征
-
帕金森综合征表现:
- 四肢肌张力增高、动作缓慢、姿势异常(高,70%-90%)
[[2]]。
- 静止性震颤可能不明显(低,10%-30%)
[[2]]。
-
小脑共济失调:
- 小部分患者可能出现轻微的小脑症状,如步态不稳(中等,30%-50%)
[[2]]。
-
自主神经系统功能障碍:
- 直立性低血压(站立时血压显著下降)、尿失禁或尿潴留、便秘(高,70%-90%)
[[2][3]]。
非典型体征
-
锥体束征象:
- 腱反射亢进、病理反射阳性(中等,30%-50%)
[[2]]。
-
感觉障碍:
- 感觉异常较为罕见,但可能偶尔出现(罕见,5%-10%)
[[2]]。
实验室与影像学特征
-
影像学表现:
- MRI可见特定区域萎缩,如壳核、黑质、桥脑、小脑等(高,70%-90%)
[[2]]。
- T2加权像上可观察到“十字征”(Hot Cross Bun Sign),即桥脑的T2高信号(中等,50%-70%)
[[2]]。
-
电生理检查:
- 自主神经功能测试显示心率变异性降低、深呼吸试验异常(高,70%-90%)
[[2]]。
-
实验室检查:
- 一般实验室检查无特异性改变,但有助于排除其他疾病(低,10%-30%)
[[2]]。
注:临床表现因个体差异而异,具体几率根据文献综述和临床经验总结。对于某些症状的具体数据支持有限,因此使用了相对词汇描述其出现几率。