多系统萎缩-帕金森型Multiple system atrophy, Parkinsonism
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Multiple system atrophy, Parkinsonism、多系统萎缩-帕金森型、MSA-P[多系统萎缩-帕金森型]
同义词MSA-P - [multiple system atrophy, Parkinsonian type]
别名MSA-P-、帕金森综合症伴有多系统萎缩、帕金森型多系统变性
(8D87.01)多系统萎缩-帕金森型的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 运动迟缓（Bradykinesia）：
- 动作启动困难，完成动作缓慢（高，70%-90%）
[[2]]。
- 肌强直（Rigidity）：
- 肌肉持续性僵硬，影响四肢活动（高，70%-90%）
[[2]]。
- 静止性震颤（Resting Tremor）：
- 休息时出现的手部或腿部震颤（低，10%-30%）
[[2]]。在MSA-P患者中，震颤通常不如帕金森病患者明显且发生率较低。
- 姿势不稳（Postural Instability）：
- 自主神经功能障碍（Autonomic Dysfunction）：
- 体位性低血压（站立时血压急剧下降），尿失禁或尿潴留，便秘（高，70%-90%）
[[2][3]]。
其他可能症状
- 认知功能障碍：
- 可能伴有轻度的认知损害（低，10%-30%）
[[2]]。
- 睡眠障碍：
- 如快速眼动期行为障碍（REM Sleep Behavior Disorder, RBD）（中等，20%-40%）
[[2]]。
- 吞咽困难和声音嘶哑：
- 由于咽喉肌肉受累导致的吞咽困难和发音变化（中等，30%-50%）
[[2]]。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 帕金森综合征表现：
- 四肢肌张力增高、动作缓慢、姿势异常（高，70%-90%）
[[2]]。
- 静止性震颤可能不明显（低，10%-30%）
[[2]]。
- 小脑共济失调：
- 小部分患者可能出现轻微的小脑症状，如步态不稳（中等，30%-50%）
[[2]]。
- 自主神经系统功能障碍：
- 直立性低血压（站立时血压显著下降）、尿失禁或尿潴留、便秘（高，70%-90%）
[[2][3]]。
非典型体征
- 锥体束征象：
- 腱反射亢进、病理反射阳性（中等，30%-50%）
[[2]]。
- 感觉障碍：
- 感觉异常较为罕见，但可能偶尔出现（罕见，5%-10%）
[[2]]。
实验室与影像学特征
- 影像学表现：
- MRI可见特定区域萎缩，如壳核、黑质、桥脑、小脑等（高，70%-90%）
[[2]]。
- T2加权像上可观察到“十字征”（Hot Cross Bun Sign），即桥脑的T2高信号（中等，50%-70%）
[[2]]。
- 电生理检查：
- 自主神经功能测试显示心率变异性降低、深呼吸试验异常（高，70%-90%）
[[2]]。
- 实验室检查：
- 一般实验室检查无特异性改变，但有助于排除其他疾病（低，10%-30%）
[[2]]。
注：临床表现因个体差异而异，具体几率根据文献综述和临床经验总结。对于某些症状的具体数据支持有限，因此使用了相对词汇描述其出现几率。
