视神经脊髓炎髓鞘少突细胞糖蛋白抗体阳性Neuromyelitis optica myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positive

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视神经脊髓炎髓鞘少突细胞糖蛋白抗体阳性 (8A41.1) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 视觉症状：

   • 突发性视力下降：单眼或双眼发病，视力急剧下降，可伴有视野缺损或色觉异常（70%-90%）。
   • 眼球疼痛：尤其是在眼球运动时出现的眼球后部疼痛（60%-80%）。

2. 脊髓症状：

   • 肢体无力：四肢对称性或非对称性的肌力减退，尤其是下肢更为常见（70%-90%）。
   • 感觉异常：如麻木、刺痛感，常呈带状分布（60%-80%）。
   • 膀胱/直肠功能障碍：尿潴留或尿失禁，便秘或大便失禁（30%-50%）。

3. 其他症状：

   • 头痛：剧烈头痛，尤其是位于枕部（30%-50%）。
   • 恶心和呕吐：伴随头痛出现的恶心和呕吐（20%-40%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 视神经受累：

   • 视乳头水肿：眼底检查可见视乳头水肿，有时伴有出血（80%-90%）。
   • 视盘苍白：慢性病例中可能出现视盘苍白（50%-70%）。

2. 脊髓受累：

   • 感觉平面：在躯干或四肢上出现明显的水平感觉缺失平面（70%-90%）。
   • 肌张力改变：痉挛性肌张力增高或弛缓性肌张力降低（60%-80%）。
   • 腱反射亢进：深腱反射增强，病理反射阳性（50%-70%）。

3. 自主神经系统受累：

   • 膀胱/直肠功能异常：尿动力学检查显示逼尿肌-括约肌协同失调（40%-60%）。

非典型体征

1. 脑干受累：

   • 眼球运动障碍：如复视、眼球震颤等（20%-30%）。
   • 吞咽困难：吞咽功能障碍（10%-20%）。

2. 其他中枢神经系统受累：

   • 认知功能障碍：记忆力减退、注意力不集中（5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 病原学检测：

   • MOG抗体阳性：血清和/或脑脊液中检测到抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-IgG），阳性率接近100%。

2. 血液检查：

   • 白细胞计数：轻度升高或正常（80%-100%）。
   • C反应蛋白：轻度升高或正常（60%-80%）。

3. 影像学表现：

   • MRI：
     • 视神经：T2加权像或STIR序列上高信号，可能伴有强化（80%-90%）。
     • 脊髓：长节段脊髓病变，跨越多个椎体水平，T2加权像上高信号，可能伴有强化（70%-90%）。
     • 脑部：部分病例可见大脑半球、脑干或小脑的异常信号（30%-50%）。

4. 电生理检查：

   • 视觉诱发电位（VEP）：潜伏期延长，波幅降低（70%-90%）。
   • 体感诱发电位（SSEP）：传导速度减慢，波幅降低（50%-70%）。

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参考文献

• 《神经病学》
• 《Clinical Neurology》
• 《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2021版）》

注：临床表现因个体差异而异，具体症状和体征的出现几率可能会有所不同。上述数据基于现有文献总结，具体情况需结合临床实际情况进行综合评估。