其他特指的中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征Other specified Isolated demyelinating syndromes of the central nervous system
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关键词
索引词Isolated demyelinating syndromes of the central nervous system、其他特指的中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征、脑干或小脑临床孤立综合征、临床孤立综合征,不可归类在他处者、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关谱系疾病
别名其他特指中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征、其他特指CNS孤立性脱髓鞘综合征、其他特指中枢神经系统孤立性脱髓鞘病、其他特指中枢神经系统脱髓鞘病
其他特指的中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征(8A41.Y)的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 感觉异常:
- 麻木、刺痛或烧灼感,通常累及四肢远端(如手和脚)(高,70%-90%)。
- 运动障碍:
- 肢体无力,单侧或双侧均可能受累(高,60%-80%)。
- 视觉问题:
- 视力模糊或视野缺损(常见于视神经炎);复视多与脑干病变相关(中等,40%-60%)。
- 平衡与协调困难:
- 步态不稳或小脑性共济失调(中等,30%-50%)。
其他可能症状
- 认知功能下降:
- 注意力不集中、记忆力减退(较低,10%-20%)。
- 自主神经功能障碍:
- 尿失禁、便秘或性功能障碍(较低,10%-20%)。
- 疼痛:
- 头痛或神经痛(如Lhermitte征)(较低,10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 感觉障碍:
- 感觉减退或缺失,符合中枢神经分布模式(高,70%-90%)。
- 肌力减弱:
- 腱反射改变:
- 眼球运动障碍:
- 眼球震颤、核间性眼肌麻痹或其他运动异常(中等,30%-50%)。
非典型体征
- 脑干体征:
- 小脑性共济失调:
- 指鼻试验或跟-膝-胫试验异常(较低,10%-20%)。
- 病理反射:
实验室与影像学特征
- 脑脊液检查:
- 脑脊液细胞数轻度升高(<50/μL),寡克隆带阳性(检出率:约30%-50%)。
- MRI表现:
- T2/FLAIR像显示局灶性白质高信号病灶,多位于脑室周围、脊髓或小脑(异常率:约85%-95%)。
- 电生理检查:
- 视觉诱发电位(VEP)潜伏期延长(检出率:约40%-60%)。
- 血清学检查:
注:临床表现因病灶位置及个体差异而异,部分症状组合需结合MRI、脑脊液及电生理检查综合判断。