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其他特指的中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征Other specified Isolated demyelinating syndromes of the central nervous system

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码8A41.Y

关键词

索引词Isolated demyelinating syndromes of the central nervous system、其他特指的中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征、脑干或小脑临床孤立综合征、临床孤立综合征,不可归类在他处者、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关谱系疾病
缩写CIS
别名其他特指中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征、其他特指CNS孤立性脱髓鞘综合征、其他特指中枢神经系统孤立性脱髓鞘病、其他特指中枢神经系统脱髓鞘病

其他特指的中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征(8A41.Y)的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 感觉异常
    • 麻木、刺痛或烧灼感,通常累及四肢远端(如手和脚)(高,70%-90%)。
  2. 运动障碍
    • 肢体无力,单侧或双侧均可能受累(高,60%-80%)。
  3. 视觉问题
    • 视力模糊或视野缺损(常见于视神经炎);复视多与脑干病变相关(中等,40%-60%)。
  4. 平衡与协调困难
    • 步态不稳或小脑性共济失调(中等,30%-50%)。

其他可能症状

  1. 认知功能下降
    • 注意力不集中、记忆力减退(较低,10%-20%)。
  2. 自主神经功能障碍
    • 尿失禁、便秘或性功能障碍(较低,10%-20%)。
  3. 疼痛
    • 头痛或神经痛(如Lhermitte征)(较低,10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 感觉障碍
    • 感觉减退或缺失,符合中枢神经分布模式(高,70%-90%)。
  2. 肌力减弱
    • 肢体肌力下降(高,60%-80%)。
  3. 腱反射改变
    • 腱反射亢进(中等,40%-60%)。
  4. 眼球运动障碍
    • 眼球震颤、核间性眼肌麻痹或其他运动异常(中等,30%-50%)。

非典型体征

  1. 脑干体征
    • 吞咽困难、构音障碍(较低,10%-20%)。
  2. 小脑性共济失调
    • 指鼻试验或跟-膝-胫试验异常(较低,10%-20%)。
  3. 病理反射
    • Babinski征阳性(较低,10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 脑脊液检查
    • 脑脊液细胞数轻度升高(<50/μL),寡克隆带阳性(检出率:约30%-50%)。
  2. MRI表现
    • T2/FLAIR像显示局灶性白质高信号病灶,多位于脑室周围、脊髓或小脑(异常率:约85%-95%)。
  3. 电生理检查
    • 视觉诱发电位(VEP)潜伏期延长(检出率:约40%-60%)。
  4. 血清学检查
    • 抗MOG抗体阳性(阳性率:约20%-40%)。

注:临床表现因病灶位置及个体差异而异,部分症状组合需结合MRI、脑脊液及电生理检查综合判断。

条目横贯性脊髓炎8A41.0
条目视神经脊髓炎髓鞘少突细胞糖蛋白抗体阳性8A41.1
条目视神经炎9C40.1
条目其他特指的中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征8A41.Y
条目未特指的中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征8A41.Z
条目其他特指的视神经炎9C40.1Y