其他特指的中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征Other specified Isolated demyelinating syndromes of the central nervous system
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Isolated demyelinating syndromes of the central nervous system、其他特指的中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征、脑干或小脑临床孤立综合征、临床孤立综合征，不可归类在他处者、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关谱系疾病
别名其他特指中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征、其他特指CNS孤立性脱髓鞘综合征、其他特指中枢神经系统孤立性脱髓鞘病、其他特指中枢神经系统脱髓鞘病
其他特指的中枢神经系统孤立性脱髓鞘综合征（8A41.Y）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 感觉异常：
- 麻木、刺痛或烧灼感，通常累及四肢远端（如手和脚）（高，70%-90%）。
- 运动障碍：
- 肢体无力，单侧或双侧均可能受累（高，60%-80%）。
- 视觉问题：
- 视力模糊或视野缺损（常见于视神经炎）；复视多与脑干病变相关（中等，40%-60%）。
- 平衡与协调困难：
- 步态不稳或小脑性共济失调（中等，30%-50%）。
其他可能症状
- 认知功能下降：
- 注意力不集中、记忆力减退（较低，10%-20%）。
- 自主神经功能障碍：
- 尿失禁、便秘或性功能障碍（较低，10%-20%）。
- 疼痛：
- 头痛或神经痛（如Lhermitte征）（较低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 感觉障碍：
- 感觉减退或缺失，符合中枢神经分布模式（高，70%-90%）。
- 肌力减弱：
- 腱反射改变：
- 眼球运动障碍：
- 眼球震颤、核间性眼肌麻痹或其他运动异常（中等，30%-50%）。
非典型体征
- 脑干体征：
- 小脑性共济失调：
- 指鼻试验或跟-膝-胫试验异常（较低，10%-20%）。
- 病理反射：
实验室与影像学特征
- 脑脊液检查：
- 脑脊液细胞数轻度升高（<50/μL），寡克隆带阳性（检出率：约30%-50%）。
- MRI表现：
- T2/FLAIR像显示局灶性白质高信号病灶，多位于脑室周围、脊髓或小脑（异常率：约85%-95%）。
- 电生理检查：
- 视觉诱发电位（VEP）潜伏期延长（检出率：约40%-60%）。
- 血清学检查：
注：临床表现因病灶位置及个体差异而异，部分症状组合需结合MRI、脑脊液及电生理检查综合判断。