其他特指的上肢单神经病Other specified Mononeuropathies of upper limb

更新时间：2025-06-19 00:46:07

编码8C10.Y

路径

08 神经系统疾病

8B80 - 8C4Z 神经根、丛或周围神经的疾病

8C10 - 8C1Z 单神经病

8C10 上肢单神经病

8C10.Y 其他特指的上肢单神经病

关键词

索引词Mononeuropathies of upper limb、其他特指的上肢单神经病、某些特指的正中神经病变、正中神经疾患、正中神经旋前肌综合征、骨间前正中神经综合征、Kiloh-Nevin综合征、某些特指的上肢单神经病、肌皮神经病变、上肢指间神经瘤、臂指间神经瘤 [possible translation]、臂指间神经瘤、上肢创伤性神经瘤

缩写OTUSN

别名Kiloh-Nevin-综合征

其他特指的上肢单神经病（ICD-11: 8C10.Y）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

金标准（确诊依据）：
- 神经电生理检查阳性：
  - 神经传导速度（NCV）检测显示特定神经（如正中神经、骨间前神经）存在局灶性传导阻滞（传导速度下降≥20%）或复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低≥50%。
  - 肌电图（EMG）显示神经支配肌肉出现失神经电位（纤颤电位、正锐波）。
- 影像学直接证据：
  - 高频超声或MRI神经成像显示神经卡压部位结构异常（神经横截面积增加≥25%或T2加权像信号增强）。
必须条件（核心条件）：
- 特定神经支配区功能障碍：
  - 运动障碍：特定肌肉无力（如旋前肌综合征的旋前无力，Kiloh-Nevin综合征的拇食指屈曲无力）。
  - 感觉障碍：神经支配区麻木/刺痛（如正中神经支配的拇指、食指、中指）。
- 体征客观证据：
  - Tinel征阳性（叩击卡压点诱发放射感）或特定肌肉萎缩（如拇长屈肌萎缩）。
支持条件（辅助诊断依据）：
- 典型病因暴露：
  - 创伤史（骨折/切割伤）或慢性压迫史（重复性职业动作），需在发病前1-6个月内出现。
- 电生理支持证据：
  - 针极EMG显示慢性神经再支配征象（运动单位电位时限增宽、波幅增高）。
- 诊断性神经阻滞有效：
  - 卡压点注射局麻药后症状暂时缓解（特异性＞90%）。
阈值标准：
- 确诊需满足金标准中任意一项。
- 若无金标准证据，需同时满足：
  - 必须条件（运动+感觉障碍 + 1项体征）
  - 至少2项支持条件（病因暴露+电生理/神经阻滞证据）

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[电生理检查] A --> C[影像学检查] A --> D[实验室筛查] B --> B1[神经传导速度 NCV] B --> B2[肌电图 EMG] B --> B3[体感诱发电位 SSEP] C --> C1[高频超声] C --> C2[MRI神经成像] C --> C3[X线/CT（骨折评估）] D --> D1[血糖/糖化血红蛋白] D --> D2[甲状腺功能] D --> D3[炎症标志物 CRP/ESR] D --> D4[自身免疫抗体]

判断逻辑：

电生理检查（NCV/EMG）：
- NCV传导阻滞：局部传导速度下降＞20%提示脱髓鞘，波幅下降＞50%提示轴索损害（特异性95%）。
- EMG失神经电位：静息态纤颤电位提示活动性损伤，运动单位电位改变提示慢性化。
- 逻辑关联：NCV定位卡压节段，EMG评估损伤程度，二者联合确诊敏感性达90%。
高频超声：
- 神经横截面积＞参考值1.5倍为异常，动态检查可显示神经滑动受限（压迫特异性标志）。
- 逻辑关联：对表浅神经（如正中神经）敏感性＞深部神经（如骨间前神经）。
MRI神经成像：
- T2脂肪抑制序列神经信号增强提示水肿/炎症，需结合解剖定位（如旋前圆肌纤维弓）。
- 逻辑关联：当电生理结果模棱两可时，MRI可鉴别肿瘤压迫或神经内纤维化。
实验室筛查：
- 空腹血糖≥7.0 mmol/L需怀疑糖尿病性神经病变，TSH异常提示甲状腺相关损伤。
- 逻辑关联：阴性结果可排除代谢性病因，聚焦机械性压迫。

三、实验室检查的异常意义

糖化血红蛋白（HbA1c）：
- 异常值≥6.5%：提示糖尿病，可加剧神经微血管病变，需强化血糖控制并评估神经修复潜力。
甲状腺功能（TSH/FT4）：
- TSH＞4.5 mIU/L：提示甲减，导致神经内膜粘多糖沉积，需甲状腺素替代治疗。
- TSH＜0.4 mIU/L：提示甲亢，加速轴突代谢衰竭，需抗甲状腺药物干预。
C反应蛋白（CRP）：
- ＞10 mg/L：提示系统性炎症（如血管炎），需排查抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
维生素B12：
- ＜200 pg/mL：导致髓鞘合成障碍，需肌注B12并评估胃肠道吸收功能。
自身免疫抗体：
- 抗GM1抗体阳性：提示免疫介导神经损害，需考虑静脉丙种球蛋白治疗。

四、总结

诊断核心：依赖电生理定位+影像学直接证据，病因排查需结合实验室筛查。
检查优先级：
1. 首选NCV/EMG（快速定位）
2. 超声/MRI（解剖确认）
3. 实验室（排除代谢/免疫病因）
关键鉴别：需与神经根病（EMG示多节段异常）及丛性病变（感觉障碍超出单神经分布）区分。

参考文献：

美国神经病学会（AAN）《单神经病诊断实践参数》（2024修订版）
欧洲神经病学会（EAN）《周围神经超声指南》
英国医学杂志（BMJ）《上肢神经压迫症临床循证》
默沙东诊疗手册《单神经病变诊疗规范》