其他特指的重症肌无力Other specified Myasthenia gravis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Myasthenia gravis、其他特指的重症肌无力、AChR抗体阳性重症肌无力、MuSK抗体阳性重症肌无力、其他抗体阳性重症肌无力、血清阴性重症肌无力、家族性重症肌无力、自身免疫性获得性重症肌无力、波纹肌肉病伴重症肌无力、获得性波纹肌肉病、免疫介导的波纹肌肉病、新生儿重症肌无力、胸腺瘤相关性重症肌无力
缩写MG、AChR-MG、MuSK-MG、SNMG、FMG、AAMG、RMD-MG、AMRMD、IMRMD、NMG、TMG
别名重症肌无力综合症、重症肌无力-其他类型、重症肌无力-特定类型、重症肌无力-特殊类型、重症肌无力-特指类型、重症肌无力-亚型、重症肌无力-分类、重症肌无力-细分类型、重症肌无力-具体类型、重症肌无力-详细类型、重症肌无力-不同种类、重症肌无力-多种类型、重症肌无力-各种类型、重症肌无力-不同类型、重症肌无力-特定病症、重症肌无力-特指病症、重症肌无力-特别类型、重症肌无力-特定类别、重症肌无力-特指类别、重症肌无力-特定分型、重症肌无力-特指分型
其他特指的重症肌无力 (8C60.Y) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 波动性肌肉无力
- 主要表现为眼外肌、面部肌肉、咽喉部肌肉和四肢近端肌肉无力，尤其在活动后加重，休息后缓解（80%-90%）。
- 眼睑下垂（上睑下垂）
- 一侧或双侧眼睑下垂，常为首发症状之一（70%-80%）。
- 复视
- 视物重影，尤其是向上或向下看时更为明显（60%-70%）。
- 吞咽困难
- 吞咽食物或液体时感到困难，有时伴有呛咳（50%-60%）。
- 说话含糊不清
- 咀嚼无力
- 行走困难
- 四肢近端肌肉无力，导致行走困难，尤其是长时间活动后（30%-40%）。
其他可能症状
- 易疲劳性
- 肌肉无力在持续活动后加重，休息后改善，区别于全身性疲劳（20%-30%）。
- 呼吸困难
- 严重时可出现呼吸肌无力，导致呼吸困难，甚至需要机械通气支持（10%-20%）。
- 胸痛
- 少数患者可能因胸腺瘤相关性重症肌无力而出现胸痛（10%-15%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 眼睑下垂（上睑下垂）
- 一侧或双侧眼睑下垂，通过临床检查可以观察到（70%-80%）。
- 眼球运动受限
- 眼球运动受限，特别是向上或向下看时（60%-70%）。
- 面肌无力
- 咽喉部肌肉无力
- 临床检查可见软腭无力、悬雍垂偏斜（40%-50%）。
- 肢体近端肌肉无力
- 四肢近端肌肉力量减弱，特别是肩带和骨盆带肌肉（30%-40%）。
非典型体征
- 呼吸肌无力
- 肺功能测试显示最大吸气压降低，提示呼吸肌无力（10%-20%）。
- 胸腺瘤
- 胸部CT或MRI检查发现胸腺瘤（10%-15%）。
- 心率变化
- 心电图显示心率变化，如心动过速（较少见，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 血液抗体检测
- AChR抗体阳性：约80-85%的患者血清中检测到抗乙酰胆碱受体抗体。
- MuSK抗体阳性：约5-10%的患者血清中检测到抗肌肉特异性激酶抗体。
- 血清阴性：部分患者的血清中未检测到已知的自身抗体（10%-15%）。
- 胸部影像学检查
- 胸部CT或MRI：约10-15%的患者可见胸腺瘤。
- 神经电生理检查
- 重复神经电刺激（RNS）：可见动作电位幅度递减，是诊断重症肌无力的重要依据（70-80%）。
- 单纤维肌电图（SFEMG）：显示颤搐频率增加和传导阻滞（70%-80%）。
- 肺功能测试
- 最大吸气压降低：提示呼吸肌无力（10%-20%）。
注：上述症状和体征的出现几率基于文献报道和临床经验。具体表现因个体差异和疾病类型而异。合并胸腺瘤或自身免疫性疾病（如甲状腺功能异常）者可能出现更复杂的临床表现。