其他特指的视神经脊髓炎Other specified Neuromyelitis optica

更新时间：2024-10-12 14:01:01

其他特指的视神经脊髓炎（8A43.Y）的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 视觉障碍：

• 急性视力下降：单眼或双眼突然出现视力急剧下降，可能伴有眼球后部疼痛（眶内疼痛）。这种症状在数小时至数天内达到高峰（高，70%-90%）。
• 视野缺损：患者可能会报告视野中出现暗区、缩小或物体扭曲（如直线变弯）（中，50%-70%）。

2. 脊髓症状：

• 肢体无力：突发性的肢体无力，尤其是下肢，可能导致行走困难或完全性截瘫（高，70%-90%）。
• 感觉异常：包括麻木、刺痛感或感觉减退，通常沿着脊髓受损的平面分布（高，70%-90%）。
• 膀胱/直肠功能障碍：尿失禁或排尿困难，便秘或大便失禁（中，50%-70%）。

3. 其他相关症状：

• Lhermitte征：颈部屈曲时出现电击样感觉沿脊柱向下传导（低，<10%）。
• 头痛和恶心：部分患者可能伴有头痛、恶心或呕吐（低，<20%）。

体征（客观检测结果）

1. 眼底病变：

• 视盘水肿：视盘充血、边界模糊（中，30%-50%）。
• 视网膜血管炎：视网膜血管壁增厚、白鞘形成或闭塞（中，50%-70%）。

2. 神经系统体征：

• 肌力下降：四肢肌力减弱，尤其是下肢（高，70%-90%）。
• 感觉障碍：触觉、痛觉、温度觉等感觉减退或丧失，通常呈节段性分布（高，70%-90%）。
• 病理反射：Babinski征阳性（高，70%-90%）。
• 括约肌功能障碍：尿失禁或排尿困难，便秘或大便失禁（中，50%-70%）。

3. 其他相关体征：

• 眼球运动障碍：少数病例可能出现眼球运动受限或复视（低，10%-30%）。
• 吞咽困难：脑干受累时可能出现吞咽困难（低，10%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测：

• AQP4抗体检测：其他特指的视神经脊髓炎可能为AQP4抗体阴性，但检测有助于排除典型视神经脊髓炎谱系疾病（NMO/SD）（阳性率：约20%-40%）。

2. 血清学检查：

• 炎症标志物：C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等炎症指标可能轻度升高（阳性率：约30%-50%）。

3. 影像学表现：

• MRI检查：
• 视神经：增强MRI显示视神经肿胀、强化（异常率：约90%-95%）。
• 脊髓：长节段脊髓病变，T2加权像上表现为高信号，纵向延伸超过三个椎体节段（异常率：约90%-95%）。
• 脑干：少数病例可见脑干受累，表现为脑干区域的异常信号（异常率：约10%-30%）。

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参考文献：

• 《神经病学》
• 《Clinical Neurology》
• Wingerchuk DM et al. (2015). International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders.
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请注意，这些数据基于现有文献和研究，具体临床表现可能因个体差异而有所不同。