其他特指的非交通性脑积水Other specified Non-communicating hydrocephalus

更新时间：2025-05-27 22:54:20

其他特指的非交通性脑积水的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的非交通性脑积水，也称为梗阻性脑积水或脑室内梗阻性脑积水，是一种由于脑脊液（CSF）通道在第四脑室出口以上部位发生阻塞而导致的脑脊液循环障碍。这种情况下，脑脊液不能正常流动到蛛网膜下腔，导致脑室内压力增高和脑室系统扩大。其主要特征是脑室系统的局部扩张，而蛛网膜下腔不受影响。其他特指的非交通性脑积水指的是那些具有特定原因或特殊解剖结构异常的病例。

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病因学特征

1. 解剖结构异常：

   • 先天畸形：如Dandy-Walker综合征、Arnold-Chiari畸形等。
   • 脑室系统的狭窄部位病变：例如肿瘤、出血后瘢痕组织形成的粘连等。

2. 病理性因素：

   • 肿瘤：最常见的原因是颅内肿瘤，特别是位于脑室系统内的肿瘤，如松果体区肿瘤、第三脑室肿瘤等。
   • 出血：颅内出血后形成的血块或瘢痕组织可阻塞脑脊液通路。
   • 先天性畸形：如Dandy-Walker畸形、Chiari畸形等。
   • 感染：脑炎、脑膜炎等感染性疾病导致的炎症反应和纤维化可以引起脑脊液通道阻塞。
   • 其他：中脑导水管狭窄、血管畸形等。

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病理机制

1. 脑脊液循环障碍：

   • 由于脑脊液通路被阻断，脑脊液无法从脑室系统流入蛛网膜下腔，导致脑室内压力逐渐升高。
   • 高压的脑脊液使脑室壁扩张，尤其是侧脑室、第三脑室和第四脑室，进而引起脑组织受压。

2. 脑室扩大：

   • 长期的脑脊液积聚导致脑室系统显著扩大，尤其是侧脑室和第三脑室。
   • 扩大的脑室压迫周围的脑组织，可能导致神经功能受损。

3. 脑组织损伤：

   • 长期高压状态下的脑组织可能发生缺血、缺氧，导致神经细胞损伤和死亡。
   • 持续的压力变化还可能引起脑实质萎缩。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 头围增大：婴幼儿期最为明显，头围增长超过每月2厘米。
   • 前囟膨隆：婴幼儿期可见前囟增大、膨隆。
   • 颅缝裂开：婴幼儿期颅缝裂开，头皮变薄，静脉怒张。
   • 头痛：成人患者常出现头痛，尤其是在早晨起床时更为明显。
   • 呕吐：恶心、呕吐，通常伴有头痛。
   • 视乳头水肿：由于颅内压增高，视乳头出现水肿。
   • 神经功能障碍：步态不稳、共济失调、尿失禁等症状。

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参考文献：

• 《慢性非交通性脑积水的病理学机制研究》
• 《什么是非交通性脑积水》
• 《非交通性脑积水》
• 《脑积水》
• 《梗阻性脑积水》
• 《1. 非交通性脑积水》
• 《非交通性脑积水》

这些文献提供了关于其他特指的非交通性脑积水的详细临床定义、病因、病理机制及临床表现的相关信息。