新生儿梗阻性脑积水Neonatal obstructive hydrocephalus

更新时间：2025-05-27 22:55:59

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同义词acquired aqueduct of sylvius stenosis、acquired aqueduct of sylvius stricture、acquired obstructive hydrocephalus、aqueduct of sylvius obstruction、aqueduct of sylvius occlusion、blockage foramen magendie、obstructive internal hydrocephalus、foramen magendie block with hydrocephalus

新生儿梗阻性脑积水的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

新生儿梗阻性脑积水是指由于先天或后天因素导致脑脊液循环通路在第四脑室以上受阻，造成脑脊液积聚于脑室内，进而引起脑室系统扩张的一种病理状态。该病主要发生在围生期或新生儿期，其特征为脑脊液过多地积聚于脑室内，使脑室扩大，并且伴有相应的神经系统症状。

病因学特征

先天性因素：
- 中脑导水管狭窄或闭塞：这是最常见的先天性原因，包括中脑导水管（Sylvius导水管）的先天性狭窄或闭锁，阻碍了脑脊液从第三脑室流向第四脑室。
- 其他先天畸形：如室间孔闭锁、Dandy-Walker畸形等，这些畸形可以导致脑脊液循环路径中的任何部分受阻。
后天性因素：
- 颅内出血：新生儿颅内出血，尤其是位于脑脊液循环通路上的出血，可形成血凝块，阻碍脑脊液流动。
- 脑外伤：脑外伤后可能导致血管挫裂、破裂引发出血，或者因脑水肿压迫脑脊液循环通路，从而导致急性梗阻性脑积水。
- 感染：中枢神经系统感染，如脑膜炎、脑炎等，可能引起脑脊液循环通路的炎症和粘连，导致脑脊液循环障碍。
- 肿瘤：颅内占位性病变，如肿瘤、囊肿等，也可压迫脑脊液循环通路，引起慢性梗阻性脑积水。
- 其他：某些代谢性疾病、遗传性疾病等也可能间接导致脑脊液循环障碍，进而引起梗阻性脑积水。

病理机制

脑脊液循环障碍：
- 正常情况下，脑脊液由脉络丛产生，通过脑室系统循环并最终被蛛网膜颗粒吸收进入静脉系统。当脑脊液循环通路受阻时，脑脊液无法正常流出，积聚在脑室内，导致脑室扩张。
- 梗阻部位以上的脑室系统扩张最为明显，例如中脑导水管狭窄会导致侧脑室和第三脑室显著扩大。
脑组织受压：
- 随着脑室内压力的增加，脑组织受到压迫，可能导致脑功能受损，出现一系列神经系统症状。

临床表现

症状特征：
- 头围增大：新生儿头围迅速增大是梗阻性脑积水的一个典型表现。
- 前囟膨隆：前囟门张力增高，触诊时感觉饱满。
- 落日征：眼球向下移位，上眼睑下垂，露出白色巩膜。
- 呕吐：由于颅内压增高，患儿可能出现反复呕吐。
- 视力障碍：视神经受压可导致视力下降。
- 智力发育迟缓：长期脑积水可影响大脑发育，导致智力发育迟缓。
- 惊厥：部分患儿可能出现惊厥发作。
- 嗜睡：颅内压增高可导致患儿出现嗜睡或昏迷。

参考文献：《神经外科疾病》、《小儿神经病学》等相关专业书籍。