其他特指的非压迫性血管性脊髓病Other specified Non-compressive vascular myelopathies

更新时间：2025-10-09 15:50:52

其他特指的非压迫性血管性脊髓病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的非压迫性血管性脊髓病是指由于脊髓血管结构或功能异常导致脊髓血供障碍，且不伴有机械性压迫因素的一类疾病。其特征为脊髓缺血或出血引起的急性/亚急性神经功能缺损，病变局限于血管源性损伤范畴。解剖学基础主要为脊髓前/后动脉及其分支的供血异常。

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病因学特征

1. 缺血性病因：

• 原发性血管病变：动脉粥样硬化、血栓形成、血管炎（如结节性多动脉炎）、血管痉挛、纤维软骨栓塞等。
• 继发性血管损害：系统性低灌注（心源性休克、大出血）、医源性血管损伤（介入操作相关）、血管壁淀粉样变性等。
• 血液流变学异常：高凝状态、镰状细胞病、高黏滞血症等导致的微循环障碍。

2. 出血性病因：

• 血管结构异常：脊髓动静脉畸形（AVM）、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症等。
• 凝血功能障碍：抗凝/抗血小板治疗、血友病、血小板减少症等引发的自发性出血。
• 创伤性出血（非压迫性）：闭合性脊柱损伤导致的脊髓实质内出血，不伴持续性占位效应。

3. 其他特指病因：

• 遗传性血管病：CADASIL（伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病）、Fabry病等。
• 免疫介导病变：抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮相关血管炎等。
• 代谢性微血管病：糖尿病性微血管病变、放射性血管损伤等。

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病理机制

1. 缺血性脊髓病：

• 急性缺血：血管闭塞导致神经细胞能量代谢衰竭，谷氨酸兴奋毒性引发细胞凋亡。
• 慢性缺血：长期低灌注引起白质脱髓鞘及轴突变性，以中央灰质和前角细胞最易受累。
• 再灌注损伤：恢复血流后自由基大量生成，加重血脊髓屏障破坏。

2. 出血性脊髓病：

• 机械破坏：出血直接撕裂神经纤维和胶质细胞网络。
• 毒性损伤：血红蛋白降解产物（如铁离子）诱发氧化应激反应。
• 继发水肿：血肿周围血管源性水肿加剧脊髓压迫，但区别于外部占位性压迫。

3. 其他特指的病理机制：

• 遗传性血管病：Notch3基因突变导致血管平滑肌变性（CADASIL），引发反复微梗死。
• 免疫复合物沉积：补体激活导致血管内皮损伤，诱发微血栓形成。
• 代谢毒性作用：高血糖晚期糖基化终产物（AGEs）损害血管内皮功能。

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临床表现

1. 症状特征：

• 缺血性发作模式：突发对称性弛缓性瘫（脊髓休克期），后转为痉挛性瘫；典型分水岭区梗死表现为双下肢轻瘫伴分离性感觉障碍。
• 出血性发作模式：剧烈神经根痛后出现进行性神经功能恶化，可伴脑膜刺激征（蛛网膜下腔出血时）。
• 慢性病程特征：阶梯式进展的肌无力、感觉性共济失调、神经源性膀胱等。

2. 体征特征：

• 节段性定位体征：上胸段病变出现Beevor征（脐上移）；圆锥综合征表现鞍区感觉保留。
• 影像学特征：急性期DWI显示缺血区高信号；SWI可检测微量出血；脊髓血管造影确诊血管畸形。
• 电生理改变：运动诱发电位（MEP）波幅下降，体感诱发电位（SSEP）潜伏期延长。

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参考文献：

• 《脊髓血管病》, Dayi.org.cn
• 《脊髓血管病的临床表现及治疗方法》, Maigoo
• 《脊髓血管疾病的临床表现》, 豆丁
• 《脊髓血管病简介》, 大众养生网
• 《脊髓血管病》, 医学全在线
• 《脊髓血管病》, 医联媒体
• 《理论要点之神经病学：脊髓疾病》, binglixue.com
• 《「脊髓相关疾病」超全汇总，至少要掌握这18种！》, 健康界