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复发性横贯性脊髓炎水通道蛋白-4抗体阳性Recurrent transverse myelitis aquaporin-4 antibody positive

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码8A43.3

关键词

索引词Recurrent transverse myelitis aquaporin-4 antibody positive、复发性横贯性脊髓炎水通道蛋白-4抗体阳性、复发性AQP-4阳性横贯性脊髓炎
同义词recurrent AQP-4 positive transverse myelitis
缩写AQP-4+RTM、AQP-4阳性复发性横贯性脊髓炎
别名复发性AQP-4阳性的横贯性脊髓炎、复发性AQP-4抗体阳性的横贯性脊髓炎、复发性水通道蛋白-4抗体阳性的横贯性脊髓炎

复发性横贯性脊髓炎水通道蛋白-4抗体阳性(8A43.3)的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 运动功能障碍

    • 肢体无力或瘫痪:常见于下肢,表现为急性或亚急性进展的双侧对称性肌力下降(70%-90%)。在严重情况下,可导致完全性截瘫。
    • 步态不稳:由于下肢无力和感觉异常,患者常出现行走困难或无法独立站立(60%-80%)。
  2. 感觉异常

    • 疼痛:剧烈背痛是常见的首发症状之一,多位于病变脊髓节段对应的背部区域(50%-70%)。
    • 麻木感或感觉缺失:通常沿躯干呈带状分布,从胸腹部延伸至四肢(60%-80%)。
    • 束带感:患者可能感到胸部或腹部有紧束感或束缚感(40%-60%)。
  3. 自主神经功能障碍

    • 尿潴留或便秘:膀胱直肠功能受损较为普遍(60%-80%)。
    • 血压波动:高位颈髓受累患者可能出现自主神经功能紊乱(如心律失常或体位性低血压)(20%-40%)。

其他可能症状

  1. 全身伴随症状
    • 发热、乏力:部分患者在急性期可能伴有低热和全身不适(20%-40%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 运动系统体征

    • 肌力下降:双侧下肢肌力减弱,急性期腱反射减弱或消失,恢复期可转为腱反射亢进,病理反射阳性(如Babinski征)(80%-90%)。
    • 肌肉萎缩:长期反复发作可能导致肌肉萎缩(30%-50%)。
  2. 感觉系统体征

    • 感觉平面下降:病变水平以下的感觉减退或丧失(70%-80%)。
    • 深感觉障碍:振动觉和位置觉减退(40%-60%)。
  3. 自主神经系统体征

    • 尿潴留:通过膀胱功能检查可发现(60%-80%)。

非典型体征

  1. 视神经受累
    • 视力下降:部分患者可能合并视神经炎,表现为单眼或双眼视力下降(20%-30%)。

实验室与影像学特征

  1. 血清学检查

    • AQP4抗体阳性:水通道蛋白-4抗体血清检测阳性(70%-80%)。
  2. MRI表现

    • 脊髓长节段病灶:T2加权像显示纵向广泛性脊髓炎症,超过3个椎体节段(80%-90%)。
    • 增强扫描:急性期可见脊髓病灶强化(60%-70%)。
  3. 脑脊液检查

    • 细胞数轻度增多:以淋巴细胞为主(50%-70%)。
    • 蛋白质升高:总蛋白水平轻度至中度升高(50%-70%)。

注:以上数据基于多项研究文献综述而成,包括但不限于《Neurology》杂志发表的相关病例报告、视神经脊髓炎国际共识(2015年及2023年更新)等。对于更深入的理解,建议查阅相关专业期刊中的详细报道。

条目视神经脊髓炎水通道蛋白- 4抗体阳性8A43.0
条目视神经脊髓炎水通道蛋白- 4抗体阴性8A43.1
条目水通道蛋白-4抗体阳性的单次横贯性脊髓炎8A43.2
条目复发性横贯性脊髓炎水通道蛋白-4抗体阳性8A43.3
条目水通道蛋白-4抗体阳性的单次视神经炎8A43.4
条目复发性视神经炎水通道蛋白-4抗体阳性8A43.5
条目视神经脊髓炎髓鞘少突细胞糖蛋白抗体阳性8A41.1
条目其他特指的视神经脊髓炎8A43.Y
条目未特指的视神经脊髓炎8A43.Z