复发性横贯性脊髓炎水通道蛋白-4抗体阳性Recurrent transverse myelitis aquaporin-4 antibody positive
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关键词
索引词Recurrent transverse myelitis aquaporin-4 antibody positive、复发性横贯性脊髓炎水通道蛋白-4抗体阳性、复发性AQP-4阳性横贯性脊髓炎
同义词recurrent AQP-4 positive transverse myelitis
缩写AQP-4+RTM、AQP-4阳性复发性横贯性脊髓炎
别名复发性AQP-4阳性的横贯性脊髓炎、复发性AQP-4抗体阳性的横贯性脊髓炎、复发性水通道蛋白-4抗体阳性的横贯性脊髓炎
复发性横贯性脊髓炎水通道蛋白-4抗体阳性(8A43.3)的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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运动功能障碍:
- 肢体无力或瘫痪:常见于下肢,表现为急性或亚急性进展的双侧对称性肌力下降(70%-90%)。在严重情况下,可导致完全性截瘫。
- 步态不稳:由于下肢无力和感觉异常,患者常出现行走困难或无法独立站立(60%-80%)。
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感觉异常:
- 疼痛:剧烈背痛是常见的首发症状之一,多位于病变脊髓节段对应的背部区域(50%-70%)。
- 麻木感或感觉缺失:通常沿躯干呈带状分布,从胸腹部延伸至四肢(60%-80%)。
- 束带感:患者可能感到胸部或腹部有紧束感或束缚感(40%-60%)。
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自主神经功能障碍:
- 尿潴留或便秘:膀胱直肠功能受损较为普遍(60%-80%)。
- 血压波动:高位颈髓受累患者可能出现自主神经功能紊乱(如心律失常或体位性低血压)(20%-40%)。
其他可能症状
- 全身伴随症状:
- 发热、乏力:部分患者在急性期可能伴有低热和全身不适(20%-40%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
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运动系统体征:
- 肌力下降:双侧下肢肌力减弱,急性期腱反射减弱或消失,恢复期可转为腱反射亢进,病理反射阳性(如Babinski征)(80%-90%)。
- 肌肉萎缩:长期反复发作可能导致肌肉萎缩(30%-50%)。
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感觉系统体征:
- 感觉平面下降:病变水平以下的感觉减退或丧失(70%-80%)。
- 深感觉障碍:振动觉和位置觉减退(40%-60%)。
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自主神经系统体征:
- 尿潴留:通过膀胱功能检查可发现(60%-80%)。
非典型体征
- 视神经受累:
- 视力下降:部分患者可能合并视神经炎,表现为单眼或双眼视力下降(20%-30%)。
实验室与影像学特征
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血清学检查:
- AQP4抗体阳性:水通道蛋白-4抗体血清检测阳性(70%-80%)。
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MRI表现:
- 脊髓长节段病灶:T2加权像显示纵向广泛性脊髓炎症,超过3个椎体节段(80%-90%)。
- 增强扫描:急性期可见脊髓病灶强化(60%-70%)。
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脑脊液检查:
- 细胞数轻度增多:以淋巴细胞为主(50%-70%)。
- 蛋白质升高:总蛋白水平轻度至中度升高(50%-70%)。
注:以上数据基于多项研究文献综述而成,包括但不限于《Neurology》杂志发表的相关病例报告、视神经脊髓炎国际共识(2015年及2023年更新)等。对于更深入的理解,建议查阅相关专业期刊中的详细报道。