某些特指的病因引起的脊髓空洞症Syringomyelia due to certain specified cause

更新时间：0000-00-00 00:00:00

编码8D66.1

路径

关键词

索引词Syringomyelia due to certain specified cause、某些特指的病因引起的脊髓空洞症、脊髓空洞症伴后脑有关异常、脊髓空洞症伴Chiari I型畸形、脊髓空洞症伴后颅窝狭小、脊髓空洞症伴颅底凹陷症、脊髓空洞症伴Chiari II型畸形、脊髓空洞症伴Chiari 0型畸形、与后颅窝肿块相关的脊髓空洞症、与枕部畸形相关的脊髓空洞症、与脊柱异常相关的脊髓空洞症、与脊髓拴系相关的脊髓空洞症、与神经管闭合不全相关的脊髓空洞症、炎症后脊髓空洞症、蛛网膜下腔出血引起的脊髓空洞症、脊柱损伤引起的脊髓空洞症、脊柱手术引起的脊髓空洞症、感染后脊髓空洞症、与肿瘤相关的脊髓空洞症

缩写CSD、Syringomyelia-Specific-Causes

别名Chiari畸形相关脊髓空洞症、肿瘤相关脊髓空洞症、感染相关脊髓空洞症、创伤后脊髓空洞症、血管畸形相关脊髓空洞症

某些特指的病因引起的脊髓空洞症的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

感觉异常：
- 患者常出现分离性感觉障碍，即痛觉和温度感知减退或丧失，而触觉保留（70%-90%）。
- 痛觉和温度感知减退主要发生在病变节段相应区域，尤其是双上肢更为明显（60%-80%）。
疼痛：
- 颈部、肩部及上肢疼痛是常见症状之一（50%-70%）。疼痛性质多为钝痛或刺痛，有时可放射至手指尖端。
肌肉无力：
- 早期可能表现为手部精细动作能力下降（如书写困难），随后逐渐扩展到整个上肢（40%-60%）。
- 严重时可累及下肢，导致行走困难（10%-20%）。
自主神经功能障碍：
- 出现Horner综合征（同侧瞳孔缩小、眼睑下垂、面部无汗等），提示交感神经受累（5%-15%）。
- 少汗或多汗症，皮肤营养不良（10%-20%）。

其他可能症状

呼吸困难：
- 当延髓受累时，患者可能出现呼吸肌麻痹，导致呼吸困难（较少见，5%-10%）。
吞咽困难：
- 延髓受累可能导致吞咽困难、构音障碍等（较少见，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

感觉障碍：
- 分离性感觉障碍：痛觉和温度感知减退，触觉保留（70%-90%）。
- 感觉减退区域呈节段性分布，与病变部位对应（60%-80%）。
运动障碍：
- 肌肉无力和萎缩：特别是手部小肌肉群（如鱼际肌、骨间肌）（50%-70%）。
- 下肢腱反射亢进，病理反射阳性（如巴宾斯基征）（40%-60%）。
自主神经功能障碍：
- Horner综合征：同侧瞳孔缩小、眼睑下垂、面部无汗（5%-15%）。
- 皮肤营养不良：少汗或多汗症，皮肤干燥、溃疡等（10%-20%）。

非典型体征

颅神经受损：
- 延髓受累时，可能出现第IX、X、XI对颅神经受损的表现（较少见，5%-10%）。
呼吸肌麻痹：
- 严重延髓受累可能导致呼吸肌麻痹，影响呼吸功能（较少见，5%-10%）。

实验室与影像学特征

MRI表现：
- T1加权像显示脊髓内低信号区，T2加权像显示高信号区（90%-95%）。
- 空洞通常位于脊髓中央管附近，可扩展至周围组织（80%-90%）。
CT扫描：
- 平扫可见脊髓内囊状低密度影，增强扫描有助于鉴别肿瘤等其他病变（70%-80%）。
电生理检查：
- 体感诱发电位（SSEP）异常，提示传导束受累（60%-80%）。
- 肌电图（EMG）显示神经源性损害（50%-70%）。
脑脊液检查：
- 脑脊液压力正常或轻度升高（50%-60%）。
- 细胞计数和蛋白质水平可能轻度增高（40%-50%）。

注：临床表现因具体病因、病变部位及病程不同而有所差异。详细的诊断需结合病史、体格检查和影像学等多方面信息进行综合评估。