未特指的多发性硬化Unspecified Multiple sclerosis
更新时间：2025-05-27 22:52:51
关键词
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别名Multiple-Sclerosis、Disseminated-Sclerosis
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
未特指的多发性硬化（Unspecified Multiple Sclerosis, MS）的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的多发性硬化（Unspecified Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、炎症性中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要影响大脑、脊髓和视神经。该病的特点是中枢神经系统内出现多个脱髓鞘病灶，导致神经传导功能障碍。在ICD-11中，未特指的多发性硬化是指那些未能明确分类为复发缓解型、继发进展型或原发进展型的多发性硬化病例。
病因学特征
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自身免疫机制：
- 未特指的多发性硬化的发病机制与异常的自身免疫反应有关。免疫系统错误地攻击和破坏了中枢神经系统的髓鞘，导致神经信号传递受损。
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遗传因素：
- 遗传因素在多发性硬化的发病中起重要作用。某些基因变异，尤其是HLA-DRB1*15:01等位基因，与多发性硬化的发生密切相关。家族史也是重要的风险因素之一。
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环境因素：
- 环境因素在多发性硬化的发病中也起到一定作用，包括病毒感染（如EB病毒）、地理纬度（高纬度地区发病率较高）、维生素D水平不足以及吸烟等。
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感染因素：
- 某些病毒感染被认为可能触发或加剧多发性硬化的病理过程，特别是EB病毒。此外，其他病毒如HHV-6也可能参与其中。
病理机制
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脱髓鞘病变：
- 未特指的多发性硬化的病理特征是中枢神经系统内出现多个脱髓鞘病灶。这些病灶主要由淋巴细胞浸润、巨噬细胞激活和少突胶质细胞损伤引起。髓鞘的破坏导致神经纤维的裸露，进而影响神经信号的传导速度和效率。
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炎症反应：
- 炎症是未特指的多发性硬化的关键病理过程之一。活化的T细胞和B细胞穿过血脑屏障，进入中枢神经系统，引发局部炎症反应。这种炎症不仅破坏髓鞘，还可能导致轴突损伤和神经元死亡。
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神经修复与重塑：
- 尽管存在炎症和脱髓鞘病变，但中枢神经系统也具备一定的修复能力。在一些病例中，可以观察到部分病灶的髓鞘再生和功能恢复，但这种修复通常是不完全的，且随时间推移而逐渐减弱。
临床表现
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症状多样性：
- 由于未特指的多发性硬化可累及中枢神经系统的不同部位，因此其临床表现多样。常见的症状包括视力障碍（如视神经炎）、肢体无力、感觉异常、共济失调、膀胱和肠道功能障碍等。
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病情进展：
- 未特指的多发性硬化患者的病情进展模式可能介于复发缓解型和进行性恶化之间。部分患者可能出现急性发作期（即“复发”），随后进入相对稳定的缓解期；而另一些患者则可能呈现持续性的恶化趋势，症状逐渐加重，且缓解期较少见。
参考文献：《多发性硬化研究进展》（如《Lancet Neurology》、《Neurology》）、流行病学监测数据。
请注意，以上内容基于当前可获得的科学文献和研究结果整理而成，旨在提供关于未特指的多发性硬化的详细医学定义及其病因学、病理机制和临床表现的概述。