未特指的重症肌无力Unspecified Myasthenia gravis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Myasthenia gravis、未特指的重症肌无力、重症肌无力、Erb-Goldflam 病、MG[重症肌无力]、重症肌无力NOS、肌无力 [possible translation]、肌无力
别名Myasthenia-Gravis-NOS
未特指的重症肌无力（8C60.Z）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 肌肉易疲劳：
- 患者在进行重复性肌肉收缩后力量明显减弱，休息后部分恢复（晨轻暮重）。眼外肌、面部肌肉、咽喉肌及四肢近端肌群最常受累（高：70%-90%）。
- 眼睑下垂（上睑下垂）：
- 单侧或双侧眼睑下垂，可因持续凝视或疲劳加重（高：70%-85%）。
- 复视：
- 双眼协同运动障碍导致水平或垂直性复视（高：60%-80%）。
- 吞咽困难：
- 咽喉肌无力导致吞咽费力，偶伴呛咳或鼻腔反流（中：30%-60%）。
- 构音障碍：
- 发音含糊或鼻音（喉肌无力），长时间讲话后加重（中：20%-50%）。
其他可能症状
- 全身性疲劳：
- 非特异性全身乏力，与运动耐力下降相关（低：10%-30%）。
- 呼吸肌无力：
- 严重时累及呼吸肌导致呼吸困难（肌无力危象）（罕见：5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 波动性眼睑下垂：
- 冰敷试验或短暂闭目休息后暂时改善（高：70%-85%）。
- 眼球运动受限：
- 各方向凝视时出现不完全性麻痹，无瞳孔异常（高：60%-80%）。
- 面肌无力：
- 软腭抬举无力：
- 近端肌群肌力下降：
- 肩外展、屈髋肌力减弱，重复动作后肌力进行性下降（中：30%-60%）。
非典型体征
- 颈肌无力：
- 咀嚼肌疲劳：
实验室与影像学特征
- 乙酰胆碱受体抗体（AChR Ab）检测：
- 全身型患者阳性率约80%-85%，单纯眼肌型约50%（总体阳性率：约50%-85%）。
- 肌肉特异性激酶（MuSK）抗体检测：
- 在AChR抗体阴性患者中阳性率约5%-8%（总体阳性率：约1%-4%）。
- 电生理检查：
- 低频重复神经刺激（RNS）波幅递减>10%（敏感度约75%-85%）。
- 胸部影像学：
- 胸腺增生（约60%-70%年轻患者）或胸腺瘤（约10%-15%）。
- 单纤维肌电图（SFEMG）：
注：临床表现具有波动性和易疲劳性，症状严重程度与抗体滴度不完全相关。未特指型需排除药物性肌无力、先天性肌无力综合征及其他神经肌肉疾病。