维生素A摄入过量性假性脑瘤Pseudotumour Cerebri related to Hypervitaminosis A

更新时间：2025-05-27 22:56:08

维生素A摄入过量性假性脑瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

维生素A摄入过量性假性脑瘤（Pseudotumour Cerebri related to Hypervitaminosis A）是一种由于长期或急性大量摄入维生素A导致的颅内压增高症状群。该疾病在临床上表现为类似于肿瘤引起的颅内压增高的症状，但实际上并无实体肿瘤存在。主要特征为视神经乳头水肿、头痛及其他神经系统相关症状，但无明显局灶性神经功能缺损。

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病因学特征

1. 维生素A毒性机制：

   • 维生素A属于脂溶性维生素，在体内不易被清除，过量摄入后易蓄积于脂肪组织中。当维生素A剂量超过正常生理需求时，会引发一系列病理反应。
   • 过量维生素A可引起中枢神经系统功能紊乱，影响脑脊液循环和吸收，从而导致颅内压增高。这种压力增高可能是通过直接作用于脑血管系统或是间接改变脑脊液动力学来实现的。

2. 摄入途径及阈值：

   • 急性中毒：成人单次剂量达到30万-100万国际单位（IU），儿童则为30万IU以上时，可能发生急性维生素A中毒现象，其中包括假性脑瘤的症状。
   • 慢性累积：持续每日摄入超过推荐膳食允许量（RDA）数倍的维生素A补充剂，或者食用富含高浓度维生素A的食物（如动物肝脏），也可能逐渐积累至毒性水平，进而诱发慢性型假性脑瘤。

3. 危险因素：

   • 特定人群如孕妇、肝病患者以及正在接受某些药物治疗者（例如四环素类抗生素、皮质激素等）对维生素A毒性的敏感度可能更高。
   • 高龄女性、肥胖个体亦是高风险群体之一。

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病理机制

1. 脑脊液动力学变化：

   • 维生素A过量干扰了正常的脑脊液生成与重吸收过程，造成液体积聚在蛛网膜下腔，最终导致颅内压上升。
   • 脑室系统扩张，特别是第四脑室扩张较为显著，但缺乏明显的占位效应或结构性病变。

2. 视神经损害：

   • 增高的颅内压首先压迫视神经乳头区域，导致其充血、肿胀，并可能出现视野缺损甚至失明的风险。
   • 伴随有眼球运动障碍、复视等症状出现。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 头痛：多为双侧额部或枕部疼痛，程度可从轻度不适到剧烈难忍不等。
   • 视觉异常：包括视力模糊、短暂性黑蒙、视野缩小乃至永久性丧失；眼底检查可见典型视盘水肿。
   • 其他非特异性表现：恶心呕吐、耳鸣、听力下降等中枢神经系统受累迹象。

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