Worster-Drought综合征Worster-Drought syndrome

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8D23

路径

索引词Worster-Drought syndrome、Worster-Drought综合征、先天性假性球麻痹、WDS[Worster-Drought综合征]

同义词Congenital suprabulbar paresis、WDS - [Worster-Drought syndrome]

缩写WDS

别名沃斯特-德劳特综合征、Worster-Drought综合症

Worster-Drought综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：患者必须表现出以下核心症状和体征：
  - 构音障碍（发音不清，语言表达困难）。
  - 吞咽困难（进食时出现呛咳、食物反流或吞咽迟缓）。
  - 流涎（唾液分泌过多，难以控制）。
  - 唇、舌、软腭肌肉选择性无力。
  - 口腔-面部肌肉协调障碍（口唇闭合不全、舌头运动受限等）。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 病史：有明确的产前或围生期脑损伤史（如新生儿窒息、缺氧、早产等）。
- 家族史：有类似症状或其他神经系统疾病的家族史。
- 影像学证据：神经影像学检查（如MRI/CT）显示大脑皮质至延髓间神经传导路径的异常。
- 电生理检查：肌电图（EMG）显示口咽部肌肉群的电活动异常。
- 吞咽功能评估：视频透视吞咽检查（VFSS）显示吞咽过程中的结构和功能异常。
- 言语病理学评估：语音分析显示语音清晰度及流畅度异常。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的所有核心症状和体征。
- 至少满足一项“支持条件”中的证据。

影像学检查：
- MRI/CT扫描：
  - 判断逻辑：显示大脑皮质至延髓间的神经传导路径异常，如皮质下白质异常、脑干损伤等。
  - 异常意义：有助于排除其他可能的结构性脑病变，并支持Worster-Drought综合征的诊断。
电生理检查：
- 肌电图（EMG）：
  - 判断逻辑：评估口咽部肌肉群的电活动情况，检测是否存在肌肉无力或异常放电。
  - 异常意义：有助于确认特定肌肉群的功能障碍，支持Worster-Drought综合征的诊断。
吞咽功能评估：
- 视频透视吞咽检查（VFSS）：
  - 判断逻辑：通过X线成像技术观察患者的吞咽过程，评估吞咽过程中的结构和功能异常。
  - 异常意义：有助于识别吞咽困难的具体原因，指导后续治疗方案。
言语病理学评估：
- 语音分析：
  - 判断逻辑：通过声学参数测量患者的语音清晰度及流畅度，评估构音障碍的程度。
  - 异常意义：有助于量化构音障碍的程度，为康复治疗提供依据。

神经影像学检查：
- MRI/CT阳性结果：显示大脑皮质至延髓间的神经传导路径异常，支持Worster-Drought综合征的诊断。
- 异常意义：有助于排除其他可能的结构性脑病变，并支持Worster-Drought综合征的诊断。
电生理检查：
- 肌电图（EMG）阳性结果：显示口咽部肌肉群的电活动异常，支持Worster-Drought综合征的诊断。
- 异常意义：有助于确认特定肌肉群的功能障碍，支持Worster-Drought综合征的诊断。
吞咽功能评估：
- 视频透视吞咽检查（VFSS）阳性结果：显示吞咽过程中的结构和功能异常，支持Worster-Drought综合征的诊断。
- 异常意义：有助于识别吞咽困难的具体原因，指导后续治疗方案。
言语病理学评估：
- 语音分析阳性结果：显示语音清晰度及流畅度异常，支持Worster-Drought综合征的诊断。
- 异常意义：有助于量化构音障碍的程度，为康复治疗提供依据。

权威依据：《aidoctor.world》、《道客巴巴》等相关医学资料。