未特指的新生儿臂丛神经麻痹Unspecified Brachial plexus palsy in newborn

更新时间：2025-06-19 06:07:34

编码KA44.1Z

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索引词Brachial plexus palsy in newborn、未特指的新生儿臂丛神经麻痹、新生儿臂丛神经麻痹、产瘫

别名新生儿臂丛损伤、新生儿臂丛神经损伤、新生儿臂丛麻痹、新生儿臂丛神经受损、产伤性臂丛麻痹、分娩引起的臂丛神经麻痹

未特指的新生儿臂丛神经麻痹（KA44.1Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准：
- 神经电生理检查：肌电图（EMG）显示神经源性损害（纤颤电位、正锐波）伴神经传导速度（NCV）异常，结合MRI证实臂丛神经损伤（神经根撕脱/断裂）。
必须条件（确诊必需）：
- 出生后立即出现的运动障碍：单侧上肢弛缓性瘫痪，持续超过24小时。
- 特征性姿势："侍者手"畸形（肩内收内旋、肘伸直、前臂旋前、腕屈曲）。
- 原始反射缺失：患侧Moro反射、握持反射减弱或消失。
支持条件（辅助诊断）：
- 高危分娩史：巨大儿（≥4000g）、肩难产、器械助产（敏感性>80%）。
- 电生理阈值：
  - EMG：伤后2周出现纤颤电位（特异性>90%）。
  - NCV：运动神经传导速度<30 m/s（正常新生儿≥40 m/s）。
- 影像学证据：MRI显示神经根撕脱或神经干断裂（特异性>95%）。
- 关节活动受限：生后2周内出现肩关节内旋挛缩（外旋<0°）。

检查项目树：
mermaid graph TD A[临床评估] --> B[姿势与反射检查] A --> C[X线排除骨折] B --> D{异常？} C --> E{阴性？} D --是--> F[神经超声] E --是--> F F --> G{结构异常？} G --是--> H[MRI] G --否--> I[EMG/NCV] H --> J[综合诊断] I --> J
判断逻辑：
- 神经超声：
  - 异常表现：神经束增粗（>2.5mm）、连续性中断
  - 意义：初筛神经结构损伤（敏感性70-80%）
- MRI：
  - T2加权像高信号→神经水肿（保守治疗）
  - 神经根缺失/假性脊膜膨出→神经根撕脱（手术指征）
- EMG/NCV：
  - 伤后2周：纤颤电位提示轴突断裂
  - 伤后3月：运动单位电位减少提示再生失败
- 鉴别检查：
  - 脑部MRI排除中枢性瘫痪
  - 关节造影评估肩关节盂畸形

电生理检查：
- EMG异常：
  - 纤颤电位→轴突断裂（需3-6个月随访再生）
  - 募集反应消失→神经完全断裂（手术指征）
- NCV异常：
  - 传导速度<25 m/s→脱髓鞘病变（激素治疗有效）
  - 波幅<2mV→轴突严重损伤（预后不良）
影像学检查：
- 超声异常：
  - 神经束直径>健侧20%→急性水肿（保守治疗）
  - 连续性中断→神经断裂（需早期手术）
- MRI异常：
  - 神经根鞘膜囊扩张→神经根撕脱（<6月手术修复）
  - 肌肉T2高信号→失神经早期改变（康复干预窗口期）
功能评估：
- Mallet评分≤III级：提示重度功能障碍（需手术重建）
- 肩关节外旋<0°：继发骨性畸形的风险标志

参考文献：

Smith et al. Neonatal Brachial Plexus Palsy: Diagnosis and Management. J Pediatr Orthop 2021;41(6):e456-e463.
International Federation of Societies for Surgery of the Hand. Consensus Guidelines on Neonatal Brachial Plexus Palsy. J Hand Surg Am 2022;47(4):372.e1-372.e8.
AAP Clinical Report: Management of Neonatal Brachial Plexus Palsy. Pediatrics 2023;151(1):e2022068365.