未特指的新生儿维生素K缺乏症Unspecified Neonatal vitamin K deficiency

更新时间：2025-06-19 02:31:55

编码KA8F.Z

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索引词Neonatal vitamin K deficiency、未特指的新生儿维生素K缺乏症、新生儿维生素K缺乏症

缩写VKDB、Vitamin-K-Deficiency-Bleeding

别名新生儿维K缺乏症、新生儿维他命K缺乏症、新生儿出血倾向

未特指的新生儿维生素K缺乏症（KA8F.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 凝血功能异常：
  - 凝血酶原时间（PT）延长 > 正常对照值2倍（新生儿正常PT：12-15秒）。
  - 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长 > 正常对照值1.5倍（新生儿正常APTT：28-45秒）。
- 维生素K治疗反应：
  - 肌注维生素K₁（0.5-1mg）后24小时内PT显著改善（缩短≥30%）。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型出血表现：
  - 皮肤黏膜出血（瘀斑、紫癜、鼻衄、牙龈出血）。
  - 内脏出血（呕血、黑便、血尿）。
  - 颅内出血（前囟膨隆、抽搐、意识障碍）。
- 凝血因子活性检测：
  - 维生素K依赖性凝血因子（II、VII、IX、X）活性 ≤ 正常值40%。
- PIVKA-II（维生素K缺乏诱导蛋白）阳性：
  - 血清PIVKA-II > 2 ng/mL（敏感度>95%）。
阈值标准：
- 符合"必须条件"中任意两项即可确诊。
- 若无凝血功能检测条件，需同时满足：
  - 典型出血表现（≥2个部位出血）。
  - 维生素K治疗后出血症状在48小时内停止。

检查项目树：
mermaid graph TD A[疑似VKDB] --> B{凝血功能初筛} B -->|PT/APTT延长| C[凝血因子活性检测] B -->|正常| D[排除诊断] C --> E[II/VII/IX/X活性] A --> F[影像学检查] F -->|颅内出血| G[头颅CT/MRI] F -->|内脏出血| H[腹部超声] A --> I[病因学评估] I --> J[母乳喂养史] I --> K[母亲用药史] I --> L[肝胆疾病筛查]
判断逻辑：
- PT/APTT延长：
  - PT延长提示外源性凝血途径障碍（VII因子缺乏最敏感）。
  - APTT延长提示内源性凝血途径障碍（IX/X因子缺乏）。
- 凝血因子活性检测：
  - VII因子半衰期最短（4-6小时），最先下降；II因子最后下降。
  - 活性<40%具诊断价值，<20%提示严重缺乏。
- 影像学检查：
  - 头颅CT/MRI：颅内出血定位（脑室/脑实质出血）。
  - 腹部超声：评估肝损伤（胆道闭锁）或肠壁血肿。
- 病因评估：
  - 纯母乳喂养需重点排查（母乳VitK含量仅1-5μg/L vs 配方奶50-100μg/L）。
  - 母亲华法林/抗癫痫药使用史需追溯。

凝血功能：
- PT延长 > 30秒：
  - 意义：VII因子缺乏首发表现，出血风险增加3倍。
  - 处理：立即肌注VitK₁，输注FFP（新鲜冰冻血浆）抢救。
- APTT延长 > 70秒：
  - 意义：IX/X因子严重缺乏，提示颅内出血风险。
  - 处理：联合VitK₁+凝血酶原复合物（PCC）输注。
凝血因子活性：
- VII因子活性 < 20%：
  - 意义：急性出血高风险（敏感性92%）。
  - 处理：需PCC 20U/kg静脉输注。
- II因子活性 < 30%：
  - 意义：反映长期VitK储备耗竭（慢性肝胆疾病相关）。
PIVKA-II > 5 ng/mL：
- 意义：亚临床VitK缺乏的早期标志（早于PT延长）。
- 处理：预防性补充VitK₁ 0.5mg IM。
血红蛋白 < 90 g/L：
- 意义：急性失血性贫血（每下降10g/L≈失血15%）。
- 处理：输血指征（Hb<70g/L或活动性出血）。

参考文献：