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小叶中心型肺气肿Centrilobular emphysema

更新时间:2025-05-27 22:55:55
编码CA21.2

关键词

索引词Centrilobular emphysema、小叶中心型肺气肿、腺泡中央型肺气肿、肺气肿,腺泡中央型、肺气肿,小叶中心型
同义词centriacinar emphysema、lung or pulmonary emphysema, centriacinar、lung or pulmonary emphysema, centrilobular

小叶中心型肺气肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

小叶中心型肺气肿,又称小叶中央型肺气肿,是慢性阻塞性肺疾病(COPD)的病理亚型之一。其特征为病变始发于呼吸性细支气管,主要累及二级肺小叶的中央区域。病理学表现为呼吸性细支气管管壁破坏伴周围肺泡结构异常扩张,病变多呈局灶性分布,常见于双肺上叶。细支气管慢性炎症导致气道重塑和管腔狭窄,引发进行性气流受限。


病因学特征

  1. 吸烟:约90%病例与烟草暴露相关。香烟燃烧产生的活性氧物质和炎症介质持续刺激细支气管上皮,引发中性粒细胞和巨噬细胞浸润,导致蛋白酶-抗蛋白酶失衡及氧化应激损伤。
  2. 环境暴露:长期接触生物燃料烟雾、职业性粉尘(如煤矿、硅尘)及工业污染物(PM2.5、氮氧化物),可通过激活TLR4/NF-κB通路加重细支气管炎症反应。
  3. 遗传因素:虽然α1-抗胰蛋白酶缺乏主要导致全小叶型肺气肿,但某些基因多态性(如GSTP1、TNF-α基因)可能影响个体对烟草毒性反应的敏感性。
  4. 慢性气道炎症:反复的下呼吸道感染和慢性支气管炎可加速细支气管纤维化进程,通过IL-17介导的Th17免疫反应加重肺实质破坏。


病理机制

  1. 细支气管微环境失衡:持续的炎症刺激导致基质金属蛋白酶(MMP-9、MMP-12)过度分泌,同时α1-抗胰蛋白酶活性相对不足,引发弹性纤维降解。

  2. 肺泡单元重构:呼吸性细支气管周围肺泡间隔发生渐进性破坏,形成直径1-2.5cm的异常气腔,但远端肺泡结构相对保留。这种"中心性破坏-周边保留"模式是区别于全小叶型的关键特征。
  3. 动态气道塌陷:细支气管壁弹性支撑结构丧失导致呼气相气道过早闭合,产生气体陷闭(air trapping)和内在PEEP,最终引发通气/血流比例失调。


参考文献

请注意,以上信息基于现有文献资料整理而成,并旨在提供关于小叶中心型肺气肿的基本医学知识。对于具体诊断与治疗建议,请咨询专业医疗人员。

条目MacLeod综合征CA21.0
条目全小叶型肺气肿CA21.1
条目小叶中心型肺气肿CA21.2
条目其他特指的肺气肿CA21.Y
条目未特指的肺气肿CA21.Z