其他散在表皮发育不良Other Actinic keratosis and other discrete epidermal dysplasias
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Actinic keratosis and other discrete epidermal dysplasias、其他散在表皮发育不良、光线性唇炎、光化性唇炎、光化学疗法引起的角化病、热型角化病、慢性辐射性角化病、砷角化病
别名散在性-表皮-发育不良-其他类型、其他-表皮-角化异常、其他-表皮-角化障碍、其他-表皮-角化病
其他散在表皮发育不良（EK90.Y）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤病变：
- 鳞屑性斑块：皮肤表面出现边界清晰的斑块，覆盖细小或粘着性鳞屑（高，70%-90%）。
- 皮肤干燥：局部或广泛皮肤干燥，伴有轻度脱屑（中，50%-70%）。
- 无症状或轻微瘙痒：多数患者无明显不适，少数可能有轻度瘙痒（低，20%-40%）。
其他可能症状
- 先天性特征：
- 部分病例出生时即存在局限性皮肤角化异常（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤形态学改变：
- 角化过度：局部皮肤增厚，呈疣状或苔藓样外观（高，70%-90%）。
- 色素异常：散在分布色素减退或色素沉着斑，边界清晰（中，50%-70%）。
- 毛囊角栓：毛囊口可见角化性栓塞（中，50%-70%）。
非典型体征
- 合并其他外胚层异常：
- 偶见甲板增厚或牙齿发育异常（低，10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 病理学检查：
- 表皮结构紊乱：表皮突延长、角化不全或角化过度（高，80%-90%）。
- 颗粒层增厚：部分区域颗粒层细胞数量增多（中，50%-70%）。
- 免疫组化：
- 角蛋白表达异常：KRT1/KRT10表达模式紊乱（中，50%-70%）。
- 皮肤镜检查：
- 中央无结构区伴周边放射状毛细血管扩张（高，80%-90%）。
参考文献
- 《中国皮肤病学杂志》
- 《皮肤病理学（第5版）》
- 《Journal of Cutaneous Pathology》
以上内容基于现有医学文献和临床研究整理而成，旨在提供关于其他散在表皮发育不良的详细定义和病因说明。
