皮肤黏膜的多形红斑Mucocutaneous erythema multiforme
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关键词
索引词Mucocutaneous erythema multiforme、皮肤黏膜的多形红斑、多形红斑伴黏膜受累、重症多形红斑
同义词Erythema multiforme with mucosal involvement、Erythema multiforme majus
别名皮肤粘膜多形红斑、黏膜受累型多形红斑、重症多形性红斑、多形红斑伴口腔溃疡、多形红斑伴生殖器溃疡
(EB12.1) 皮肤黏膜的多形红斑的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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皮疹:
- 靶形或虹膜状红斑:特征性皮损,边缘清晰,中央颜色较深,周围有淡色晕圈,直径1-3cm。初始多见于手足等肢端,可扩展至躯干、四肢,呈对称分布(高,70%-90%)。
- 丘疹和水疱:在红斑基础上出现坚实丘疹和张力性水疱,偶伴瘙痒或灼热感(中,50%-70%)。
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黏膜损害:
- 口腔黏膜损害:唇、舌、颊黏膜等部位红斑、糜烂和溃疡,伴疼痛影响进食,轻型发生率约25%,重症型达90%(高,70%-90%)。
- 生殖器黏膜损害:阴唇、龟头等部位红斑和糜烂,重症型更常见(中,40%-60%)。
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全身症状:
- 发热:轻型偶见低热,重症型多伴中高度发热(中,30%-50%)。
- 乏力:疲倦、无力(中,30%-50%)。
- 关节痛:偶发(低,10%-30%)。
其他可能症状
- 眼部症状:
- 胃肠道症状:
体征(客观检测结果)
典型体征
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皮肤表现:
- 靶形或虹膜状红斑:典型三联结构(中央暗红斑、苍白水肿带、外周红晕)(高,70%-90%)。
- 丘疹和水疱:张力性水疱,偶见Nikolsky征阴性(中,50%-70%)。
- 大疱和紫癜:仅见于重症型(低,10%-30%)。
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黏膜表现:
- 口腔黏膜:血痂覆盖的糜烂面,重症型累及>2个部位(高,70%-90%)。
- 生殖器黏膜:糜烂伴渗液(中,40%-60%)。
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全身体征:
- 发热:体温37.5-39℃(中,30%-50%)。
- 淋巴结肿大:局部引流区淋巴结肿大(低,10%-30%)。
非典型体征
- 眼部体征:
- 胃肠道体征:
实验室与影像学特征
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病原学检测:
- 病毒核酸检测:HSV阳性率可达70%以上(高,70%-90%)。
- 细菌培养:β-溶血性链球菌阳性(低,10%-30%)。
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血液检查:
- 白细胞计数:轻中度升高(中,30%-50%)。
- C反应蛋白(CRP):升高与病情相关(中,30%-50%)。
- 血沉(ESR):加快(中,30%-50%)。
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免疫学检查:
- 抗核抗体(ANA):偶见低滴度阳性(低,10%-30%)。
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影像学检查:
- 皮肤活检:显示界面性皮炎,表皮下水疱形成,基底细胞液化变性,真皮淋巴细胞浸润(高,70%-90%)。
注:临床表现因病因、个体差异及病情严重程度而异。重症型多形红斑(Stevens-Johnson综合征或中毒性表皮坏死松解症)病情更为严重,需特别关注并及时治疗。