皮肤黏膜的多形红斑Mucocutaneous erythema multiforme
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Mucocutaneous erythema multiforme、皮肤黏膜的多形红斑、多形红斑伴黏膜受累、重症多形红斑
同义词Erythema multiforme with mucosal involvement、Erythema multiforme majus
别名皮肤粘膜多形红斑、黏膜受累型多形红斑、重症多形性红斑、多形红斑伴口腔溃疡、多形红斑伴生殖器溃疡
(EB12.1) 皮肤黏膜的多形红斑的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮疹：
- 靶形或虹膜状红斑：特征性皮损，边缘清晰，中央颜色较深，周围有淡色晕圈，直径1-3cm。初始多见于手足等肢端，可扩展至躯干、四肢，呈对称分布（高，70%-90%）。
- 丘疹和水疱：在红斑基础上出现坚实丘疹和张力性水疱，偶伴瘙痒或灼热感（中，50%-70%）。
- 黏膜损害：
- 口腔黏膜损害：唇、舌、颊黏膜等部位红斑、糜烂和溃疡，伴疼痛影响进食，轻型发生率约25%，重症型达90%（高，70%-90%）。
- 生殖器黏膜损害：阴唇、龟头等部位红斑和糜烂，重症型更常见（中，40%-60%）。
- 全身症状：
- 发热：轻型偶见低热，重症型多伴中高度发热（中，30%-50%）。
- 乏力：疲倦、无力（中，30%-50%）。
- 关节痛：偶发（低，10%-30%）。
其他可能症状
- 眼部症状：
- 胃肠道症状：
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤表现：
- 靶形或虹膜状红斑：典型三联结构（中央暗红斑、苍白水肿带、外周红晕）（高，70%-90%）。
- 丘疹和水疱：张力性水疱，偶见Nikolsky征阴性（中，50%-70%）。
- 大疱和紫癜：仅见于重症型（低，10%-30%）。
- 黏膜表现：
- 口腔黏膜：血痂覆盖的糜烂面，重症型累及>2个部位（高，70%-90%）。
- 生殖器黏膜：糜烂伴渗液（中，40%-60%）。
- 全身体征：
- 发热：体温37.5-39℃（中，30%-50%）。
- 淋巴结肿大：局部引流区淋巴结肿大（低，10%-30%）。
非典型体征
- 眼部体征：
- 胃肠道体征：
实验室与影像学特征
- 病原学检测：
- 病毒核酸检测：HSV阳性率可达70%以上（高，70%-90%）。
- 细菌培养：β-溶血性链球菌阳性（低，10%-30%）。
- 血液检查：
- 白细胞计数：轻中度升高（中，30%-50%）。
- C反应蛋白（CRP）：升高与病情相关（中，30%-50%）。
- 血沉（ESR）：加快（中，30%-50%）。
- 免疫学检查：
- 抗核抗体（ANA）：偶见低滴度阳性（低，10%-30%）。
- 影像学检查：
- 皮肤活检：显示界面性皮炎，表皮下水疱形成，基底细胞液化变性，真皮淋巴细胞浸润（高，70%-90%）。
注：临床表现因病因、个体差异及病情严重程度而异。重症型多形红斑（Stevens-Johnson综合征或中毒性表皮坏死松解症）病情更为严重，需特别关注并及时治疗。