其他特指的多形红斑Other specified Erythema multiforme

更新时间：2025-06-19 01:43:58

编码EB12.Y

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索引词Erythema multiforme、其他特指的多形红斑、按病因分类的多形性红斑、病毒感染引起多形性红斑、由单纯疱疹引起多形性红斑、由细菌感染引起的多形性红斑、肺炎支原体引起的多形性红斑、由全身性真菌感染引起多形性红斑、由球孢子菌病导致的多形性红斑、组织胞浆菌病导致的多形性红斑

缩写多形红斑、EM

别名多形红斑病、Stevens-Johnson-综合征

其他特指的多形红斑（EB12.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）
- 组织病理学检查：皮肤活检显示：
  - 角质形成细胞散在坏死（阳性率80%-90%）
  - 真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润（阳性率70%-80%）
  - 表皮真皮交界处水疱形成（重型病例）
必须条件（核心诊断标准）
- 典型皮损表现：
  - 多形性皮疹（红斑、丘疹、水疱、大疱）
  - 靶形损害（典型三环状虹膜样皮损）
- 对称性分布：四肢远端（手背/足背）、面部或黏膜部位受累
- 急性发作：病程≤4周，伴发热或前驱症状（咽痛、乏力）

支持条件（辅助诊断标准）	条件类型	具体表现
病因关联	HSV抗原/PCR阳性近期药物暴露史	HSV检出率>50% 用药史≤2周
实验室支持	CRP升高白细胞计数升高	>10 mg/L >12×10⁹/L
免疫特征	HLA-B15/DQB1*03阳性	基因检测阳性

检查项目树
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[病原学检测] A --> C[组织病理学] A --> D[炎症标志物] A --> E[免疫学检查] A --> F[影像学评估] B --> B1(HSV抗原/PCR) B --> B2(支原体血清学) B --> B3(细菌培养) C --> C1(皮肤活检) D --> D1(CRP/ESR) D --> D2(血常规) E --> E1(HLA分型) E --> E2(自身抗体) F --> F1(皮肤镜检查) F --> F2(裂隙灯检查)
判断逻辑
- 病原学检测：
  - HSV-PCR阳性→支持病毒感染相关性（敏感性60%）
  - 支原体抗体4倍升高→提示支原体诱发重型病例
- 组织病理学：
  - 角质细胞坏死+真皮炎症→确诊多形红斑（特异性>95%）
  - 表皮坏死松解→需鉴别SJS/TEN
- 皮肤镜检查：
  - 靶形损害中央紫癜+外围苍白环→典型多形红斑表现
- 裂隙灯检查：
  - 结膜伪膜/角膜溃疡→提示黏膜重症受累

检查项目	正常参考值	异常结果意义	临床处理建议
CRP	<5 mg/L	>10 mg/L：提示急性炎症反应 >50 mg/L：警惕重症或继发感染	评估感染源，考虑抗炎治疗
白细胞计数	4-10×10⁹/L	>12×10⁹/L：细菌感染可能 <4×10⁹/L：病毒或药物诱发	结合病原学检查调整治疗
HSV-IgM	阴性	阳性：活动性HSV感染	启动抗病毒治疗（阿昔洛韦）
HLA-B15	阴性	阳性：复发风险增加3倍	预防性抗病毒治疗
组织病理	无坏死/炎症	角质细胞坏死：确诊依据嗜酸性浸润：药物诱发标志	立即停用可疑药物

参考文献：