其他特指的玫瑰痤疮样疾患Other specified Rosacea and related disorders 更新时间：2025-06-18 16:43:13 关键词 索引词 Rosacea and related disorders、其他特指的玫瑰痤疮样疾患、簇状痤疮、FIGURE[具有退化性演变的面部特发性肉芽肿]、颜面播散性粟粒性狼疮、具有退化性演变的面部特发性肉芽肿、特发性面部无菌肉芽肿、IFAG[特发性面部无菌肉芽肿]、皮质类固醇引起的酒渣鼻、皮质类固醇致酒渣鼻样面部皮肤病
展开 其他特指的玫瑰痤疮（ED90.0Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准 ：
组织病理学检查 ：肉芽肿性玫瑰痤疮：真皮中上层非干酪样坏死性肉芽肿，伴淋巴细胞袖套样浸润。
眼型玫瑰痤疮：睑板腺炎症伴角膜缘血管增生（玫瑰痤疮性角膜炎）。
必须条件 ：
核心临床表现 ：面部中央持续性红斑（持续≥3个月）。
至少符合以下一种特征性皮损：
支持条件 ：
亚型特异性表现 ：Lewandowsky狼疮样酒渣鼻 ：鼻部对称性硬结伴毛囊角栓。聚合性玫瑰痤疮 ：多发性深在性脓疱融合成斑块。实验室证据 ：皮肤镜显示"多形性血管模式"（敏感性92%）。
血清LL-37抗菌肽水平升高（>35 ng/mL）。
阈值标准 ：
确诊 ：必须条件+金标准。拟诊 ：必须条件+2项支持条件（需排除痤疮、红斑狼疮等）。
二、辅助检查
检查项目树 ：
┌───────────────────────────────┐
判断逻辑 ：
皮肤镜检查 ：若见"多形性血管"（树枝状+线状扩张）且无鳞屑，支持玫瑰痤疮（特异性86%）。
组织活检 ：肉芽肿性亚型需与结节病鉴别：前者肉芽肿局限于真皮浅层，后者累及深层。
泪液分泌试验 ：Schirmer试验<5 mm/5 min提示眼型玫瑰痤疮合并干眼症。
三、实验室参考值
炎症标志物 ：
血清Cathelicidin LL-37 ：
35 ng/mL提示异常（正常值<25 ng/mL），与疾病活动度正相关。
C反应蛋白（CRP） ：
10 mg/L提示全身炎症反应（暴发性亚型常见）。
微生物检测 ：
毛囊蠕形螨计数 ：
5只/cm²为异常（正常<3只/cm²），但非特异性。
细菌培养 ：凝固酶阴性葡萄球菌>10^4 CFU/cm²提示继发感染。
免疫组化指标 ：
CD4+/CD8+比值 ：
2.5提示Th1免疫优势（肉芽肿性亚型特征）。
影像学参数 ：
高频超声检查 ：真皮中层回声减低（≤50 dB）提示水肿性炎症。
四、总结
诊断核心 需结合特征性临床表现与组织病理证据，尤其注意亚型差异。检查选择 应分层实施：皮肤镜初筛→超声评估深度→活检确诊疑难病例。实验室指标 需动态监测：LL-37水平可指导生物制剂使用，CRP升高提示系统治疗必要性。
参考文献 ：